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雷諾現(xiàn)象與雷諾病

雷諾現(xiàn)象（Raynaud’s phenomenon)是指因受寒冷或緊張的刺激后，肢端細(xì)動脈痙攣，使手指（足趾)皮膚突然出現(xiàn)蒼白，相繼出現(xiàn)皮膚變紫、變紅，伴局部發(fā)冷、感覺異常和疼痛等短暫的臨床現(xiàn)象。常反復(fù)發(fā)作，可以是原發(fā)的，即其中約半數(shù)患者病因不明，稱為雷諾病（Raynaud disease)；也可以是繼發(fā)的，即出現(xiàn)于其他已明確診斷的疾病者，稱為雷諾現(xiàn)象。
【病因和病理生理】
病因尚不明確。多有寒冷、情緒波動以及其他誘發(fā)因素，發(fā)作好見于秋冬季節(jié)，患者多是20～40歲之間的女性。常找不到任何潛在病因，僅僅是局部血管功能異常。Raynaud認(rèn)為由交感神經(jīng)活性過高所致。Lewis認(rèn)為由動脈血管壁病變，導(dǎo)致末梢血管對寒冷、情緒壓力等刺激出現(xiàn)過度的反應(yīng)，先收縮后淤脹所致。目前認(rèn)為前列腺素代謝、微循環(huán)和血管內(nèi)皮細(xì)胞的功能異常是本病的病理生理基礎(chǔ)之一。
【病理】
早期血管的組織學(xué)正常，嚴(yán)重病例動脈的內(nèi)膜增厚，中層肥厚；小動脈內(nèi)有血栓形成。由于末梢循環(huán)障礙，導(dǎo)致指腹萎縮，遠(yuǎn)端指骨吸收。嚴(yán)重者出現(xiàn)指尖潰瘍、壞疽。
【臨床表現(xiàn)】
本病可見于任何年齡，但以20～40歲多見，女性多于男性，起病一般緩慢。開始偶爾在冬季出現(xiàn)輕度、短時間的發(fā)作。隨著病情的延續(xù)，癥狀的嚴(yán)重性和持續(xù)時間均有增加。
雷諾現(xiàn)象典型發(fā)作可分3期：①缺血期：指早期表現(xiàn)，一般好發(fā)于指、足趾遠(yuǎn)端皮膚，出現(xiàn)發(fā)作性蒼白、僵冷，伴出汗、麻木或疼痛，多對稱性自指端開始向手掌發(fā)展，但很少超過手腕，主要是由于四肢末端細(xì)小動脈痙攣，皮膚血管內(nèi)血流量減少而突然發(fā)生；②缺氧期：受累部位繼續(xù)缺血，毛細(xì)血管擴張淤血，皮膚發(fā)紺而呈紫色，皮溫低，疼痛，此時自覺癥狀一般較輕；③充血期：一般在保暖以后，也可自動發(fā)生。此時血管痙攣解除，動脈充血，皮膚潮紅，皮溫回升，可有刺痛，腫脹及輕度搏動性疼痛。當(dāng)血液灌流正常后，皮膚顏色和自覺癥狀均恢復(fù)正常。一般發(fā)作過程持續(xù)10多分鐘，約1/3病例持續(xù)1小時以上，有時必須將患肢浸于溫水中方可緩解。以上發(fā)作往往從某一手指開始，逐漸在其余手指出現(xiàn)類似癥狀。
多數(shù)病例只有手指發(fā)病，手指和足趾同時累及也不少見，足趾單獨發(fā)作者偶見。雷諾現(xiàn)象的頻繁典型發(fā)作可引起末節(jié)指趾皮膚指甲營養(yǎng)障礙，嚴(yán)重者指端出現(xiàn)潰瘍、壞疽或手指變短。耳廓、面頰、頦及鼻尖的雷諾現(xiàn)象較少見。
非典型發(fā)作可僅出現(xiàn)蒼白、發(fā)紺，無明顯充血期；有些患者出現(xiàn)蒼白后轉(zhuǎn)潮紅，或蒼白、青紫、潮紅并存。有的患者可能呈非對稱性受累，或只是手指的某些部分累及。
發(fā)作間期可以沒有癥狀，體格檢查可能完全正常。有的患者可主訴長期手腳發(fā)冷，體格檢查可見手指發(fā)涼和蒼白。發(fā)作期除膚色改變外，脈搏搏動正常，間或發(fā)現(xiàn)手、足發(fā)涼多汗。多次反復(fù)發(fā)作者受累部位可發(fā)生營養(yǎng)障礙，表現(xiàn)為皮膚干燥、指端皮下組織萎縮，指腹逐漸消失。指端近指甲處出現(xiàn)急性潰瘍或慢性角化性凹陷，指甲生長緩慢、開裂、變形，有的因慢性缺血而出現(xiàn)手背組織纖維化。

【診斷和鑒別診斷】
診斷雷諾現(xiàn)象主要根據(jù)臨床表現(xiàn)，即起病年齡、性別、誘因、肢體遠(yuǎn)端對稱性相繼出現(xiàn)蒼白、青紫及潮紅的皮膚改變，無其他系統(tǒng)疾病可解釋的典型病例不難診斷。非典型病例或患者描述不清楚者可借助如下輔助檢查：
1．激發(fā)試驗 ①冷水試驗：將指（趾)浸于4℃左右的冷水中1分鐘，可誘發(fā)上述典型發(fā)作。②握拳試驗：兩手握拳1.5分鐘后，在彎曲狀態(tài)下松開手指，也可出現(xiàn)上述癥狀。③將手指浸泡在10～15℃水中，全身裸露于寒冷的環(huán)境中更易激起發(fā)作。但激發(fā)試驗陰性者不能除外雷諾現(xiàn)象和雷諾病。
2．指動脈壓力測定 如指動脈壓力大于40mmHg，則提示動脈存在梗阻。
3．指溫恢復(fù)時間測定 浸入冰水20秒后，指溫恢復(fù)正常的平均時間為5～10分鐘。雷諾病與雷諾現(xiàn)象的恢復(fù)時間常超過20分鐘。
4．指動脈造影和低溫（浸入冰水后)指動脈造影 可鑒別肢端動脈是否存在器質(zhì)性改變。
雷諾病與雷諾現(xiàn)象的區(qū)別在于是否存在原發(fā)病。前者為雙側(cè)性，無基礎(chǔ)疾病。在雷諾病，一般不存在皮膚的營養(yǎng)障礙和壞疽，即使出現(xiàn)，只累及很小面積，且盡管發(fā)病多年，癥狀無進(jìn)行性加重。
雷諾現(xiàn)象應(yīng)和手足發(fā)紺癥鑒別：手足發(fā)紺癥為四肢對稱性發(fā)紺，指（趾)、腕、踝部皮膚持續(xù)性出現(xiàn)分布不均的藍(lán)斑或發(fā)紅，伴大量出汗和指（趾)厥冷。典型病例不難鑒別。至于非典型病例，以下幾點可供參考：雷諾現(xiàn)象膚色的變化是陣發(fā)性的，而手足發(fā)紺癥為持續(xù)性；雷諾現(xiàn)象有典型的指尖蒼白，而手足發(fā)紺癥蒼白不明顯；雷諾現(xiàn)象只累及手指，手足發(fā)紺癥則整個手、腳均累及；雷諾現(xiàn)象手掌皮膚一般是干的，手足發(fā)紺癥手掌黏潮；另外，手足發(fā)紺癥很少出現(xiàn)指尖萎縮和潰瘍。
多種風(fēng)濕病都可伴發(fā)雷諾現(xiàn)象，發(fā)生率最高的是系統(tǒng)性硬化病和混合性結(jié)締組織病，有些患者甚至在確診前數(shù)年只有雷諾現(xiàn)象。常見出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象的疾病有：
1．結(jié)締組織病 系統(tǒng)性硬化病、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎/多發(fā)性肌炎等。其中系統(tǒng)性硬化病可有皮膚繃緊或增厚，手、臂或面部毛細(xì)血管擴張，吞咽困難等。
2．阻塞性動脈疾病 四肢動脈粥樣硬化、血栓性脈管炎、急性動脈阻塞等。
3．原發(fā)性肺動脈高壓。
4．神經(jīng)系統(tǒng)疾病 脊髓空洞癥、椎間盤疾病、脊髓腫瘤和脊髓灰質(zhì)炎等。
5．血液異常 血中冷凝素增加、冷球蛋白血癥、冷纖維蛋白原血癥、骨髓增生性疾病、巨球蛋白血癥等。
6．職業(yè)性創(chuàng)傷 如反復(fù)的振動性損害、錘擊手綜合征、電休克、凍傷等。
7．吸煙和藥物 麥角衍化物，B受體阻斷藥，鉛、鉈、砷中毒，避孕藥等。
上述不同疾病雷諾現(xiàn)象的發(fā)生率差別很大。如系統(tǒng)性硬化病發(fā)生率達(dá)80％～90％，系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)生率約20％～40％，動脈粥樣硬化患者較少并發(fā)此癥，但50歲以上男性有雷諾現(xiàn)象的患者中，動脈粥樣硬化則為主要原因。