定義
軟組織肌脂肪瘤是由成熟平滑肌組織和成熟脂肪組織組成的良性腫瘤。
ICD-O編碼 8890/0
同義詞
子宮外的脂肪平滑肌瘤。
流行病學(xué)
肌脂肪瘤是成人發(fā)生的非常罕見的腫瘤，男女發(fā)病比例1：2。
累及部位
大部分病變部位較深并發(fā)生于腹腔、腹膜后和腹股溝。軀干和四肢也有發(fā)生，有的可以發(fā)生于皮下并生長較深而累及表淺肌膜。
臨床特征
大部分病變可以觸及包塊，其它表現(xiàn)無明顯特征。
大體檢查
軟組織深部肌脂肪瘤大小范圍在10~25cm之間，平均15cm.較小的病變見于皮下組織。大體呈完全或部分包膜的脂肪瘤樣腫瘤，與較硬的灰褐色條索或結(jié)節(jié)混合，纖維狀或旋渦狀區(qū)域是平滑肌。
組織病理學(xué)
平滑肌成分通常較多，平滑肌/脂肪比例為2：1.平滑肌均勻分布排列成短帶狀，形成篩網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)與脂肪組織穿插。單個(gè)平滑肌纖維胞漿強(qiáng)嗜酸性，在Masson三色染色中被復(fù)紅著色。核染色質(zhì)均勻分散，核仁不明顯，沒有核分裂。另一點(diǎn)重要的是肌脂肪瘤中的脂肪成分沒有核異型性。在血管肌脂肪瘤中小花細(xì)胞（floret cell）和脂肪母細(xì)胞都見不到，也沒有中等大的厚壁血管。在脂肪中也可以見到硬化和局部炎癥。
免疫表型
平滑肌肌動(dòng)蛋白（Smooth muscle actin）和結(jié)蛋白（desmin）彌漫強(qiáng)陽性表明肌脂肪瘤中包含平滑肌。
預(yù)后因素
肌脂肪瘤不復(fù)發(fā)，完整切除可以治愈。
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