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　　定義

　　脂肪瘤病是成熟脂肪組織的彌漫過度增生，有多種臨床表現(xiàn)，可以累及身體的許多部位。

　　ICD-O 編碼       8850/0

　　同義詞

　　Madelung病，Launois-Bensaude綜合征。

　　流行病學(xué)

　　彌漫性脂肪瘤病通常出現(xiàn)在2歲以下的個(gè)體，但成人也可以發(fā)生。盆腔脂肪瘤病最常見于黑人男性，發(fā)病年齡在9~80歲之間。對稱性脂肪瘤病常見于地中海血統(tǒng)的中年男性。許多病人有肝病和過量攝入酒精的病史。在使用激素治療或內(nèi)源性腎上腺皮質(zhì)激素生成過多的病人中可以出現(xiàn)類固醇性脂肪瘤病。在接受蛋白酶抑制劑治療的AIDS病人中常見HIV性脂肪代謝障礙，在其它形式的抗病毒治療中也可以見到。

　　累及部位

　　彌漫性脂肪瘤病可以累及軀干、一個(gè)肢體的大部分、頭頸、腹部、盆腔和腸道，可能與巨指/趾的發(fā)生有關(guān)。對稱性脂肪瘤病中脂肪在身體上半部彌漫沉積，尤其是頸部。盆腔脂肪瘤病中膀胱和直腸周圍脂肪組織彌漫過度增生。類固醇性脂肪瘤病中脂肪在面部、胸骨區(qū)和肩部（水牛肩）大量沉積。HIV性脂肪代謝障礙中有內(nèi)臟脂肪沉積、乳腺肥大、宮頸脂肪墊形成、高脂血癥和胰島素抵抗，也有面部和四肢脂肪消耗。

　　臨床特征

　　在各種脂肪瘤病的病人中，脂肪在累及部位大量沉積，類似腫瘤病變。另外，在對稱性脂肪瘤病患者中可以出現(xiàn)周圍神經(jīng)和中樞神經(jīng)系統(tǒng)的病變。在頸部脂肪彌漫沉積的病人可以出現(xiàn)喉部阻塞和腔靜脈壓迫。盆腔脂肪瘤病患者可以有尿頻、會(huì)陰痛、便秘和腹背部疼痛，最后可能導(dǎo)致腸梗阻和腎積水。各種脂肪瘤病的影響學(xué)檢查可以幫助確定脂肪沉積范圍和排除其它疾病。

　　病原學(xué)

　　脂肪瘤病的發(fā)病機(jī)理還不很清楚。線粒體基因的突變可能與對稱性脂肪瘤病有關(guān)。HIV性脂肪代謝障礙和對稱性脂肪瘤病十分相似，表明發(fā)病機(jī)理也可能是由HIV治療藥物引起的線粒體DNA損傷。

　　大體檢查

　　各種形式的脂肪瘤病大體表現(xiàn)都相同。病變包括界限不清的黃色脂肪組織聚集，與正常脂肪外觀相同，所不同的是累及部位和脂肪浸潤彌漫程度。

　　組織病理學(xué)

　　所有不同類型的脂肪瘤病形態(tài)學(xué)特征都相同，包含呈小葉或片狀分布的成熟脂肪細(xì)胞，有時(shí)可以浸潤骨骼肌等其它結(jié)構(gòu)。

　　免疫表型

　　和正常脂肪一樣，脂肪組織Vimentin和S-100陽性。

　　超微結(jié)構(gòu)

　　與白色脂肪的特征相同。

　　遺傳學(xué)

　　有報(bào)道該病與幾種遺傳性疾病相關(guān)，可能是常染色體顯性遺傳。

　　預(yù)后因素

　　所有特發(fā)性脂肪瘤病在手術(shù)后都有局部復(fù)發(fā)傾向。治療方法是手術(shù)去除多余脂肪。頸部大量脂肪沉積有可能引起喉部阻塞導(dǎo)致死亡。類固醇性脂肪瘤病中的脂肪可以在激素水平下降后復(fù)原。已經(jīng)有實(shí)驗(yàn)性藥物（如重組生長激素）用于HIV性脂肪代謝障礙的治療。