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2012年心血管內(nèi)科衛(wèi)生高級(jí)職稱(chēng)考試復(fù)習(xí)資料（7）

柯興氏綜合征
【 診斷 】
1．臨床特點(diǎn)：
（1) 多見(jiàn)于20~40歲，女多于男。起病緩慢。
（2) 特殊體態(tài)：典型的柯興氏綜合征患者具有特殊外貌，表現(xiàn)為向心性肥胖，滿月臉，水牛背，面色紅潤(rùn)帶有痤瘡，皮膚變薄并有紫紋多毛，易出現(xiàn)瘀血斑，肌肉無(wú)力或萎縮，傷口愈合不良。
（3) 80%患者可有高血壓。
（4) 性腺功能障礙
（5) 精神癥狀：如情緒不穩(wěn)定，注意力不集中，記憶力減退，失眠等。
（6) 代謝變化：可有糖耐量減低并伴有高胰島素血癥及糖尿病，骨質(zhì)疏松，尿鈣增多或有腎結(jié)石。
2．有助于確診的特殊檢查：
（1) 尿游離皮質(zhì)醇測(cè)定和過(guò)夜地塞米松試驗(yàn)。測(cè)定24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇含量是最可靠篩選試驗(yàn)方法。
（2) 尿17羥類(lèi)固醇測(cè)定和二天小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)。
（3) 血漿ACTH測(cè)定及大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)有助于柯興氏綜合征病因的鑒別診斷。
3．腫瘤定位：
（1) 垂體腫瘤的定位：蝶鞍平片及斷層、CT掃描、MRI檢查及選擇性靜脈取血測(cè)定ACTH有助于垂體腫瘤定位。
（2) 腎上腺瘤定位：腹部B超、CT掃描、MRI檢查有助于腎上腺瘤定位。
（3) 異位ACTH分泌腫瘤位置。根據(jù)其好發(fā)部位，如肺、胰、胸腺、甲狀腺等對(duì)相應(yīng)部分進(jìn)行影像學(xué)檢查，必要時(shí)進(jìn)行支氣管鏡或針吸活檢。
【 治療 】
在給予肯定治療前，柯興綜合征的高血壓可采用一般性高血壓藥物治療，首選利尿劑與醛固酮拮抗劑，也可選用β-阻滯劑。柯興綜合征得到有效根治后，高血壓通常有一定程度的降低。合理治療的選擇取決于柯興綜合征的病因。
1．柯興病的治療：
（1) 垂體放療。
（2) 切除垂體腺瘤或部分垂體。
（3) 腎上腺切除。
（4) 藥物可選用溴隱亭或賽庚啶。高血壓癥狀性治療可應(yīng)用鈣拮抗劑、ACEI、利尿劑等。
2．腎上腺腫瘤的治療：手術(shù)治療。
3．異源性ACTH綜合征：對(duì)癥治療包括補(bǔ)鉀，保鉀利尿劑，ACEI及抑制腎上腺皮質(zhì)生物合成的藥物。
4．腎上腺腺癌：盡早手術(shù)切除，并加用化療。
【 療效標(biāo)準(zhǔn) 】
1．治愈：原發(fā)病治愈，血壓恢復(fù)至正常水平。
2．好轉(zhuǎn)：病情明顯好轉(zhuǎn)，穩(wěn)定，血壓有所下降。
3．未愈：未達(dá)到上述水準(zhǔn)者。
【 出院標(biāo)準(zhǔn) 】
凡達(dá)到臨床治愈或好轉(zhuǎn)，病情相對(duì)穩(wěn)定者可出院。