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　　混合型脂肪肉瘤

　　定義

　　同時具有粘液樣/圓形細胞脂肪肉瘤、非典型脂肪瘤樣腫瘤（高分化脂肪肉瘤）和去分化脂肪肉瘤的特征或同時具有粘液樣/圓形細胞脂肪肉瘤和多形性脂肪肉瘤特征的脂肪肉瘤。

　　ICD-O編碼

　　混合型脂肪肉瘤          8855/3

　　脂肪肉瘤，NOS          8850/3

　　流行病學(xué)

　　真性混合型脂肪肉瘤非常罕見，主要出現(xiàn)在老年人。

　　累及部位

　　大部分混合型脂肪肉瘤發(fā)生于腹膜后或腹腔內(nèi)。縱隔和四肢深部軟組織也有報道，但更少見。

　　臨床特征

　　患者通常出現(xiàn)無痛性較大包塊，有時是偶爾發(fā)現(xiàn)的。

　　大體檢查

　　根據(jù)部位不同，大部分混合型脂肪肉瘤是較大的多結(jié)節(jié)狀腫物，有囊性和實性區(qū)域，切面灰黃色。

　　組織病理學(xué)

　　目前已經(jīng)認識到在非典型脂肪瘤樣腫瘤（高分化脂肪肉瘤）/去分化脂肪肉瘤中可以出現(xiàn)粘液樣區(qū)域，尤其在腹膜后和腹腔的病變中較常見。但是，在大部分病例中，這些表現(xiàn)反映了非典型脂肪瘤樣腫瘤（高分化脂肪肉瘤）的粘液變性或具有粘液纖維肉瘤樣特征的去分化，而并非真性混合型脂肪肉瘤。很少有混合型脂肪肉瘤同時具有粘液樣/圓形細胞脂肪肉瘤（具有粘液湖和明顯叢狀毛細血管的粘液樣背景中出現(xiàn)未分化小間葉細胞、單空泡的脂肪母細胞和圓形細胞團）、多形性脂肪肉瘤（具有數(shù)量不等的多形性脂肪母細胞的多形性肉瘤形態(tài)）和/或非典型脂肪瘤樣腫瘤（高分化脂肪肉瘤）（脂肪細胞大小和形狀明顯不同，有核異型性）的形態(tài)特征。所謂的去分化粘液樣脂肪肉瘤可能是混合型脂肪肉瘤，同時具有粘液樣/圓形細胞脂肪肉瘤和去分化脂肪肉瘤的形態(tài)。

　　遺傳學(xué)

　　在3例混合型脂肪肉瘤的核型中，環(huán)狀染色體和巨大染色體可以單獨出現(xiàn)或與復(fù)雜的重排一同出現(xiàn)。也有12q14-15區(qū)的擴增，MDM2的擴增更特異。沒有TP53的突變。