治療
一旦確定了腫瘤的組織學(xué)診斷和分級就要檢查遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移情況。多學(xué)科之間合作（包括外科、放療科和腫瘤科）可以幫助病人設(shè)計最有效的治療方案。
外科
盡管手術(shù)仍是軟組織腫瘤治療的主要手段，但手術(shù)范圍需要與后續(xù)的放療和化療做到最佳的結(jié)合，這個問題目前仍然有爭議。多學(xué)科合作的治療必須要衡量治療方法，以便在減少局部復(fù)發(fā)、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移和保留功能、提高生活質(zhì)量之間保持平衡。適當(dāng)范圍的外科切除仍然是整個治療中最重要的部分。總體上，切除范圍取決于腫物大小、與正常結(jié)構(gòu)（如：重要神經(jīng)血管束）的解剖關(guān)系和手術(shù)后破壞的功能。如果有很可能嚴(yán)重破壞功能，最關(guān)鍵的問題就是手術(shù)方案能否將輔助或新輔助放療、化療減到最小程度。對于直徑小于5cm的皮下或肌肉間高度惡性軟組織肉瘤或任何體積的低度惡性肉瘤，手術(shù)范圍應(yīng)當(dāng)包括腫瘤周圍肌肉脂肪組織1-2cm的邊緣。如果切除邊緣非常窄或有肌肉外浸潤，切除部位要進(jìn)行輔助放療以減少局部復(fù)發(fā)的可能。但許多腫瘤的手術(shù)后放療可能不是嚴(yán)格按照分級需要來篩選的。Rydholm和Baldini報道皮下和肌肉間肉瘤只采用擴大范圍腫瘤切除后局部復(fù)發(fā)率只有5-10%.
輔助或新輔助化療
直徑大于5cm的高度惡性肉瘤有幾種治療方法，其目標(biāo)是不僅可以控制局部復(fù)發(fā)而且降低全身轉(zhuǎn)移的幾率。全身化療的效果與肉瘤的組織學(xué)分型相關(guān)。在尤文肉瘤和橫紋肌肉瘤的治療中，經(jīng)常使用新輔助化療。由于這些特殊腫瘤類型轉(zhuǎn)移率非常高，即使原發(fā)腫瘤已經(jīng)切除，輔助化療也是需要的。全身化療對于其他組織學(xué)類型的軟組織肉瘤的價值仍然有爭議。腫瘤組織學(xué)類型和部位對預(yù)測化療敏感性非常重要，這樣也可以幫我們判定化療有無益處。大部分隨機化療實驗表明對總體存活率并沒有明顯影響。但化療確實能提高無疾存活率、控制局部或病灶周圍復(fù)發(fā)。這些試驗數(shù)據(jù)大部分來自還沒有使用異環(huán)磷酰胺的年代。在意大利有一組采用表阿霉素加異環(huán)磷酰胺的隨機治療實驗，盡管這個實驗的設(shè)計只觀察無疾存活的變化（而且只進(jìn)行了相對較短時間的隨訪），試驗結(jié)果表明復(fù)發(fā)率和總體存活率的提高與全身化療管理關(guān)系密切。在輔助化療作為所有肉瘤的標(biāo)準(zhǔn)治療之前，這個結(jié)果仍需要進(jìn)一步證實。假設(shè)上述的隨機化療試驗沒有代表性或全身化療沒有明顯優(yōu)點，那么手術(shù)前就可以仔細(xì)選擇一些較大的、可能對表阿霉素和異環(huán)磷酰胺有反應(yīng)的高度惡性腫瘤使用包括這兩種藥物的新輔助化療方案，如：滑膜肉瘤和粘液性/圓形細(xì)胞脂肪肉瘤。
多模式方案
對于較大的肢端高度惡性肉瘤已經(jīng)有了一套化療、放療和手術(shù)方案，總體上有三種方法：
1.新輔助化療>手術(shù)>輔助化療+手術(shù)后放療。
2.新輔助化療與術(shù)前放療穿插>手術(shù)>輔助化療。
3.新輔助化療>術(shù)前放療>手術(shù)>輔助化療。
術(shù)前單獨給與化療的一個優(yōu)點（方法1）是可以確定肉瘤對這種治療是否有反應(yīng)，并且可以避免附加的輔助化療對有抗性的病人產(chǎn)生毒性損害。
腹膜后和腹腔的肉瘤對于負(fù)責(zé)治療的內(nèi)科醫(yī)生來說尤其是一個復(fù)雜的挑戰(zhàn)。這些腫瘤體積大、很容易侵犯鄰近器官，手術(shù)很難將其邊緣完全清除，腹膜后肉瘤存活率是肢端軟組織肉瘤的20~40%。腹膜后肉瘤最重要的預(yù)后判定因素是手術(shù)切除的完整性和組織學(xué)分級。盡管采取積極的腫瘤根除手術(shù)，局部復(fù)發(fā)仍然是個很大的問題，最終會導(dǎo)致許多病變無法切除病人死亡。高分化和去分化脂肪肉瘤占腹膜后肉瘤的大部分，經(jīng)常在腹膜后局部復(fù)發(fā)或多中心復(fù)發(fā)。在去分化高度惡性脂肪肉瘤中只有20%發(fā)生肺轉(zhuǎn)移。相比之下，腹膜后高度惡性平滑肌肉瘤病人有50%發(fā)生肺或肝轉(zhuǎn)移，這通常是治療效果差的原因。
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