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第八章　血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理

第一節(jié)　小兒造血和血液特點(diǎn)

　　一、小兒造血特點(diǎn)
　　1.胚胎期造血
　　（1）中胚葉造血期：從胚胎第3周起，在卵黃囊上形成許多血島，其間的細(xì)胞分化為原始的血細(xì)胞，至胚胎第6周后造血開始減退。
　�。�2）肝（脾）造血期：胚胎第6～8周時(shí)肝出現(xiàn)活動(dòng)的造血組織，并成為胎兒中期的主要造血部位，主要造有核紅細(xì)胞，也可造粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞，胚胎4～5個(gè)月時(shí)達(dá)高峰，6個(gè)月以后逐漸減退，至生后4～5天完全停止造血。脾臟在胚胎第8周開始造血，主要造紅細(xì)胞、粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞及單核細(xì)胞，5個(gè)月后逐漸停止造紅細(xì)胞和粒細(xì)胞，僅保留造淋巴細(xì)胞功能。
　�。�3）骨髓造血期：胚胎第6周開始出現(xiàn)骨髓，但至第4～5個(gè)月才開始造血活動(dòng)，直至生后2～5周成為唯一的造血場所。
　　2.生后造血
　�。�1）骨髓造血：嬰幼兒時(shí)期，所有骨髓都為紅骨髓，全部參與造血，5～7歲后，黃骨髓逐漸代替長骨中的紅骨髓，僅在肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、顱骨、鎖骨和肩胛骨有紅骨髓。因此，嬰幼兒因缺乏黃骨髓，造血潛力較差，需要造血增加時(shí)，則出現(xiàn)骨髓外造血。
　�。�2）骨髓外造血：嬰幼兒時(shí)期，當(dāng)發(fā)生各種感染或貧血、骨髓受異常細(xì)胞侵犯時(shí)，肝、脾和淋巴結(jié)可恢復(fù)到胎兒時(shí)期的造血狀態(tài)，出現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)腫大，外周血液中出現(xiàn)有核紅細(xì)胞和（或）幼稚中性粒細(xì)胞。這是兒童造血器官的一種特殊反應(yīng)，當(dāng)病因祛除后又恢復(fù)正常。
　　
　　二、小兒血液特點(diǎn)
　　1.紅細(xì)胞和血紅蛋白量　由于胎兒時(shí)期處于相對缺氧狀態(tài)，紅細(xì)胞生成素合成增加，故紅細(xì)胞和血紅蛋白量較高。新生兒出生時(shí)紅細(xì)胞計(jì)數(shù)約（5～7）×10 ¹²／L，血紅蛋白量約150～220g／L.生后由于自主呼吸的建立，血氧含量增高，紅細(xì)胞生成素減少，骨髓造血功能暫時(shí)性降低；胎兒紅細(xì)胞壽命較短，且破壞較多，加上嬰兒生長發(fā)育迅速、循環(huán)血量迅速增加等因素，紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量逐漸降低，至生后2～3個(gè)月時(shí)紅細(xì)胞數(shù)降至3×10¹²／L，血紅蛋白量降至110g／L左右而出現(xiàn)輕度貧血，稱為“生理性貧血”，以后又逐漸增加，約于12歲達(dá)成人水平。
　　2.白細(xì)胞計(jì)數(shù)及分類　新生兒出生時(shí)白細(xì)胞總數(shù)達(dá)（15～20）×10 ⁹／L，生后6～12小時(shí)可達(dá)（21～28）×10⁹兒，然后逐漸下降，嬰兒期白細(xì)胞數(shù)維持在（10～12）×10⁹／L，8歲后接近成人水平。白細(xì)胞分類主要是粒細(xì)胞與淋巴細(xì)胞的比例變化，出生時(shí)中性粒細(xì)胞約占65%，淋巴細(xì)胞約占30%；隨著白細(xì)胞總數(shù)的減少，中性粒細(xì)胞比例也逐漸下降，生后4～6天時(shí)中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞比例相等（第一次交叉）；以后整個(gè)嬰幼兒期均以淋巴細(xì)胞占優(yōu)勢，至4～6歲時(shí)兩者再次相等（第二次交叉），6歲后逐漸與成人相似。
　　3.血小板與成人相似，約為（150～250）×10⁹／L。
　　4.血容量相對較成人多，新生兒血容量約占體重的1O%，兒童約8%～10%，成人約占體重的6%～8%。
　　

第二節(jié)　小兒貧血概述

　　一、小兒貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)
　　6個(gè)月以下嬰兒按國內(nèi)標(biāo)準(zhǔn)：新生兒Hb＜145g／L，1～4個(gè)月＜90g／L，4～6個(gè)月＜100g／L為貧血；6個(gè)月以上按世界衛(wèi)生組織標(biāo)準(zhǔn)：6個(gè)月～6歲Hb＜110g/L；6～14歲Hb＜120g／L為貧血。
　　
　　二、小兒貧血的分類
　　1.程度分類見表5-9-1。
　　2.病因分類
　　（1）紅細(xì)胞及血紅蛋白生成不足：①造血物質(zhì)缺乏：缺乏鐵、維生素B₁₂、葉酸、蛋白質(zhì)等營養(yǎng)物質(zhì)，是小兒貧血最常見的原因，主要由于攝入不足、需要量增加、吸收和轉(zhuǎn)運(yùn)障礙及丟失過多等；②造血功能障礙：各種原因造成的骨髓抑制如放射線、藥物等；③其他：如感染性、癌性、腎臟病所致貧血等。
　�。�2）紅細(xì)胞破壞過多（溶血性貧血）：①紅細(xì)胞內(nèi)在異常：紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)缺陷。如遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、棘狀紅細(xì)胞增多癥、陣發(fā)性血紅蛋白尿等；紅細(xì)胞酶缺乏，如G-6-PD缺乏等；血紅蛋白合成或結(jié)構(gòu)異常，如地中海貧血、血紅蛋白病等。②紅細(xì)胞外在因素：免疫因素即體存在破壞紅細(xì)胞的抗體，如新生兒溶血癥、自身免疫性溶血、藥物所致的免疫性溶血等。非免疫因素如感染、理化因素、毒素、脾功能亢進(jìn)、彌散性血管內(nèi)凝血等。
　�。�3）紅細(xì)胞丟失過多（失血性貧血）：①急性失血：如外傷大出血、內(nèi)臟血管破裂出血等；②慢性失血：如腸息肉、鉤蟲病、消化性潰瘍出血等。
　　3.形態(tài)學(xué)分類　根據(jù)紅細(xì)胞平均容積（MCV）、紅細(xì)胞平均血紅蛋白量（MCH）、紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度（MCHC）進(jìn)行分類（表5-9-2）。

第三節(jié)　營養(yǎng)性缺鐵性貧血

　　本節(jié)考點(diǎn)：
　�。�1）病因及發(fā)病機(jī)制
　�。�2）臨床表現(xiàn)
　�。�3）輔助檢查
　�。�4）治療要點(diǎn)
　　（5）護(hù)理措施
　　營養(yǎng)性缺鐵性貧血是由于體內(nèi)鐵缺乏導(dǎo)致血紅蛋白合成減少而引起的一種貧血。臨床上以小細(xì)胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少和鐵劑治療有效為特點(diǎn)。6個(gè)月至2歲的嬰幼兒最多見，為我國兒童重點(diǎn)防治的“四病”之一。
　　（一）病因及發(fā)病機(jī)制
　　1.鐵的儲(chǔ)存不足 胎兒從母體獲得的鐵以妊娠最后3個(gè)月最多，如早產(chǎn)、雙胎或多胎、孕母患缺鐵性貧血等，均可使胎兒鐵儲(chǔ)存不足而致病。
　　2.鐵攝入不足是導(dǎo)致嬰兒缺鐵的主要原因。嬰兒長期以乳類喂養(yǎng)，未及時(shí)添加含鐵豐富的食物，年長兒偏食等。
　　3.生長發(fā)育快 嬰兒期、青春期兒童，早產(chǎn)兒及低出生體重兒生長發(fā)育快，對鐵的需要量相對增多，容易發(fā)生缺鐵。
　　4.鐵的吸收、利用障礙 慢性腹瀉、消化道畸形、反復(fù)感染及不合理的食物搭配等均可影響鐵的吸收、利用而導(dǎo)致缺鐵。
　　5.鐵的丟失過多 每1ml血約含鐵O.5mg，故長期慢性失血可致缺鐵，如服用未經(jīng)加熱 的鮮牛乳的嬰兒，可因蛋白過敏而發(fā)生少量腸出血，患有腸息肉、膈疝、鉤蟲病等均可引起小量腸出血導(dǎo)致鐵丟失。
　　鐵是合成血紅蛋白的原料之一，缺乏時(shí)可使血紅蛋白合成減少，導(dǎo)致新生的紅細(xì)胞內(nèi)血紅蛋白不足，細(xì)胞漿減少，細(xì)胞變小，而缺鐵對細(xì)胞的分裂、增殖影響較小，故紅細(xì)胞數(shù)量減少程度不如血紅蛋白減少明顯。缺鐵還可使肌紅蛋白合成減少、某些含鐵酶（如細(xì)胞色素C、單胺氧化酶、核糖核苷酸還原酶等）的活性降低，由于這些含鐵酶與機(jī)體的生物氧化、組織呼吸、神經(jīng)介質(zhì)分解與合成有關(guān)，故缺鐵時(shí)可造成細(xì)胞功能紊亂，產(chǎn)生非造血系統(tǒng)的表現(xiàn)如消化功能、神經(jīng)、精神行為改變、皮膚和黏膜損害及肌肉運(yùn)動(dòng)、免疫功能降低等。
　�。ǘ�）臨床表現(xiàn)
　　1.一般表現(xiàn)：皮膚、黏膜蒼白，以口唇、口腔黏膜、甲床最明顯。易疲乏、不愛活動(dòng)，年長兒可訴全身無力、頭暈、耳鳴、眼前發(fā)黑等。
　　2.骨髓外造血的表現(xiàn)：肝、脾、淋巴結(jié)增大，且年齡越小、病程越長、貧血越嚴(yán)重增大越明顯。
　　3.非造血系統(tǒng)表現(xiàn)
　　（1）消化系統(tǒng)：可出現(xiàn)食欲不振、惡心、嘔吐、腹瀉、口腔炎、舌乳頭萎縮及異食癖現(xiàn)象，重者可出現(xiàn)萎縮性胃炎或吸收不良綜合征。
　�。�2）神經(jīng)系統(tǒng)：可出現(xiàn)精神不振、煩躁不安、注意力不易集中、記憶力減退、理解力降低、學(xué)習(xí)成績下降等。
　�。�3）心血管系統(tǒng)：在嚴(yán)重貧血患兒可出現(xiàn)心率增快，心臟擴(kuò)大或心前區(qū)吹風(fēng)樣雜音，甚至發(fā)生心力衰竭。
　　（4）其他：頭發(fā)枯黃無光澤，指甲薄脆、不光滑甚至出現(xiàn)反甲；重度貧血患兒因免疫功能降低易患感染性疾病。
　　（三）輔助檢查
　　1.血象 血紅蛋白降低較紅細(xì)胞數(shù)減少明顯，呈小細(xì)胞低色素性貧血。血涂片可見紅細(xì)胞大小不等，以小細(xì)胞為多，中央淡染區(qū)擴(kuò)大。網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)正�；蜉p度減少，白細(xì)胞、血小板多正常。
　　2.骨髓象 紅細(xì)胞系統(tǒng)增生活躍，以中、晚幼紅細(xì)胞增生為主，各期紅細(xì)胞均較小，胞漿發(fā)育落后于胞核。粒細(xì)胞系和巨核細(xì)胞系一般無明顯異常。
　　3.鐵代謝檢查 血清鐵（SI）減少，＜10.7μmol／L；總鐵結(jié)合力（TIBC）增高，＞62.7μmol／L；血清鐵蛋白（SF）降低，＜12μg／L；轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（TS）減低，＜15%。
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　　主要是祛除病因和鐵劑治療，必要時(shí)輸血。鐵劑多選用易吸收的二價(jià)鐵鹽，以元素鐵計(jì)算，口服劑量為4～6mg／（kg·d），分2～3次口服，常用制劑有硫酸亞鐵、富馬酸亞鐵、葡萄糖酸亞鐵等。療程至血紅蛋白正常后2個(gè)月左右停藥。
　　（五）護(hù)理措施
　　1.合理安排飲食，正確應(yīng)用鐵劑
　　（1）提倡母乳喂養(yǎng)，并及時(shí)添加含鐵豐富的輔食如動(dòng)物的肝、腎、血、瘦肉及蛋黃、黃豆、紫菜、木耳等。對早產(chǎn)兒應(yīng)提早（約2月齡）給予鐵劑。
　�。�2）采取措施增加患兒食欲，如創(chuàng)造良好的進(jìn)食環(huán)境，注意飲食色、香、味、形的調(diào)配；進(jìn)食前不安排過于劇烈的活動(dòng)及不舒適的檢查及治療護(hù)理操作；按醫(yī)囑服用助消化藥物。
　　（3）按醫(yī)囑應(yīng)用鐵劑，注意事項(xiàng)：①應(yīng)從小劑量開始，逐漸增加至全量，并在兩餐之間服用，減少對胃的刺激；②可與稀鹽酸和（或）維生素C（如各種果汁）、果糖等同服促進(jìn)鐵吸收；③忌與影響鐵吸收的食品如茶、咖啡、牛乳、鈣片、植酸鹽等同服；④服用鐵劑時(shí)可用吸管服藥或服藥后漱口以防牙齒被染黑；⑤肌內(nèi)注射鐵劑時(shí)，應(yīng)深部肌內(nèi)注射，抽藥和給藥必須使用不同的針頭，以防鐵劑滲入皮下組織，造成注射部位的疼痛及皮膚著色或局部炎癥，每次應(yīng)更換注射部位，以利吸收、減輕疼痛、避免形成硬結(jié)或局部組織壞死；⑥首次注射右旋糖酐鐵后應(yīng)觀察1小時(shí)，警惕過敏現(xiàn)象的發(fā)生；⑦療效判斷：用藥2～3天后，網(wǎng)織紅細(xì)胞開始上升，5～7天達(dá)高峰，1～2周后血紅蛋白逐漸上升，說明治療有效。
　　2.適當(dāng)安排休息和活動(dòng) 輕、中度貧血患兒，讓其生活有規(guī)律，安排患兒進(jìn)行適合自身狀態(tài)、喜歡且力所能及的活動(dòng)，限制危險(xiǎn)性較大的活動(dòng)，防止出現(xiàn)意外；嚴(yán)重貧血者應(yīng)臥床休息以減輕心臟負(fù)擔(dān)，定時(shí)測量心率，觀察有無心悸、呼吸困難等，必要時(shí)吸氧。
　　3.預(yù)防感染 居室應(yīng)陽光充足、空氣新鮮，溫、濕度要適宜，根據(jù)氣溫變化及時(shí)增減衣服，盡量不到人群集中的公共場所；鼓勵(lì)患兒多飲水，保持口腔清潔，必要時(shí)每日進(jìn)行2次口腔護(hù)理；觀察皮膚、黏膜、呼吸系統(tǒng)等有無感染跡象，隨時(shí)給予護(hù)理。
　　4.防止心力衰竭 密切觀察病情，注意心率、呼吸、面色、尿量等變化。若出現(xiàn)心悸、氣促、肝臟增大等心力衰竭的癥狀和體征，應(yīng)及時(shí)通知醫(yī)生，并按心力衰竭患兒進(jìn)行護(hù)理，如臥床休息，取半臥位，酌情吸氧等。
　　5.健康指導(dǎo)
　�。�1）宣教科學(xué)喂養(yǎng)的方法，改善飲食習(xí)慣，補(bǔ)充含鐵食物。
　�。�2）作好宣教，掌握口服鐵劑的方法、療程及注意事項(xiàng)。
　�。�3）解除思想壓力，對活動(dòng)無耐力的患兒要多給予關(guān)懷、疏導(dǎo)、理解和鼓勵(lì)，對有異食癖的患兒，應(yīng)正確對待，不可過多的責(zé)備。
　　（4）尋找病因，治療原發(fā)病。
　�。�5）加強(qiáng)預(yù)防宣教，孕婦及哺乳期婦女多吃含鐵豐富的食物，嬰兒應(yīng)提倡母乳喂養(yǎng)，并及時(shí)添加含鐵豐富的輔食（早產(chǎn)兒從2個(gè)月開始，足月兒從4個(gè)月開始），如菜湯、水果汁、蛋黃、魚泥、肝泥、肉末等。
　　

第四節(jié)　營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血

　　本節(jié)考點(diǎn)：
　　（1）病因及發(fā)病機(jī)制
　�。�2）臨床表現(xiàn)
　�。�3）輔助檢查
　�。�4）治療要點(diǎn)
　�。�5）護(hù)理措施
　　營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血是由于缺乏維生素B₁₂和（或）葉酸所引起的一種大細(xì)胞性貧血，主要臨床特點(diǎn)是貧血、神經(jīng)精神癥狀、紅細(xì)胞的胞體變大、骨髓中出現(xiàn)巨幼細(xì)胞、用維生素B₁₂或（和）葉酸治療有效。多見于2歲以下嬰幼兒。
　�。ㄒ唬┎∫蚣鞍l(fā)病機(jī)制
　　1.維生素B₁₂缺乏的原因
　　（1）攝入不足：乳類中維生素B₁₂較少，尤其是母親長期素食或患有維生素吸收障礙疾病者，若未及時(shí)添加輔食可致攝入不足；偏食或僅進(jìn)食植物性食物也可出現(xiàn)維生素B₁₂不足。
　�。�2）需要量增加：嬰幼兒生長發(fā)育迅速，對維生素B₁₂的需要量增加。嚴(yán)重感染者維生素B₁₂的消耗增加，未及時(shí)補(bǔ)充可致缺乏。
　�。�3）吸收、轉(zhuǎn)運(yùn)障礙：維生素B₁₂進(jìn)入胃內(nèi)，先與內(nèi)因子（糖蛋白）結(jié)合，然后到回腸末端吸收，入血后與轉(zhuǎn)鈷蛋白結(jié)合并運(yùn)送到肝臟儲(chǔ)存，若此過程發(fā)生異�？蓪�(dǎo)致維生素B₁₂缺乏。
　　2.葉酸缺乏的原因
　　（1）攝入不足：羊乳中含量很少，牛乳類制品在加工過程中葉酸也被破壞，故嬰幼兒如未及時(shí)添加輔食均可引起缺乏。
　�。�2）藥物影響：長期應(yīng)用廣譜抗生素可使正常結(jié)腸內(nèi)部分含葉酸的細(xì)菌被清除而減少葉酸的供應(yīng)；抗葉酸制劑（如甲氨蝶呤等）可抑制葉酸代謝而致�。婚L期服用抗癲癇藥也可導(dǎo)致本病。
　　（3）吸收不良：慢性腹瀉、小腸病變、小腸切除等。
　�。�4）需要量增加：嬰幼兒生長發(fā)育迅速，需要量增加；維生素C缺乏時(shí)葉酸可代替維生素C參與核酸的代謝，造成消耗增加。
　　3.發(fā)病機(jī)制 體內(nèi)葉酸經(jīng)葉酸還原酶的還原作用和維生素B₁₂的催化作用后變成四氫葉酸，四氫葉酸是DNA合成過程中必需的輔酶。故維生素B₁₂或葉酸缺乏都可致四氫葉酸減少，進(jìn)而引起DNA合成減少。紅細(xì)胞中DNA合成不足使其分裂和增殖時(shí)間延長，導(dǎo)致細(xì)胞核成熟障礙，細(xì)胞漿中血紅蛋白的合成影響較小，血紅蛋白蓄積增多，細(xì)胞體積變大而形成巨幼紅細(xì)胞。DNA合成不足也可影響粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞的核發(fā)育障礙而致巨幼變。此外，維生素B₁₂還參與神經(jīng)髓鞘脂蛋白的合成，故維生素B₁₂的缺乏可引起神經(jīng)、精神癥狀；維生素B₁₂缺乏還可使中性粒細(xì)胞和巨噬細(xì)胞的殺菌作用減弱，并對結(jié)核桿菌的易感性增高。
　�。ǘ�）臨床表現(xiàn)
　　1.一般表現(xiàn) 患兒皮膚、面色蒼黃，顏面輕度水腫，多呈虛胖，毛發(fā)稀疏細(xì)黃。肝、脾多輕度腫大，貧血重者可出現(xiàn)心臟擴(kuò)大，甚至心力衰竭。
　　2.神經(jīng)、精神癥狀 可出現(xiàn)煩躁不安、易怒等癥狀。維生素B₁₂缺乏患兒常表情呆滯、目光發(fā)直、對周圍反應(yīng)遲鈍，少哭不笑、嗜睡，條件反射不易形成，智能、動(dòng)作發(fā)育落后，甚至出現(xiàn)倒退現(xiàn)象；重者可出現(xiàn)肢體、軀干、頭部或全身震顫，甚至出現(xiàn)抽搐、感覺異常、共濟(jì)失調(diào)等。葉酸缺乏不發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，但可導(dǎo)致神經(jīng)精神異常。
　　3.消化系統(tǒng)癥狀 常出現(xiàn)較早，如厭食、惡心、嘔吐、腹瀉和舌炎等。
　　（三）輔助檢查
　　1.血象 紅細(xì)胞減少較血紅蛋白減少明顯，紅細(xì)胞大小不等，以大細(xì)胞為主，中央淡染區(qū)不明顯；白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少，細(xì)胞體積大，核分葉過多（核右移）；血小板減少，并可見巨大血小板。
　　2.骨髓象 增生活躍，各期紅細(xì)胞均出現(xiàn)巨幼變，胞核發(fā)育落后于胞漿；粒細(xì)胞系統(tǒng)也出現(xiàn)巨幼變，巨核細(xì)胞的核有過度分葉現(xiàn)象。
　　3.血清維生素B₁₂和葉酸測定維生素B₁₂＜100ng／L（正常200～800ng／L）、葉酸＜3μg／L（正常5～6μg／L）。
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　　祛除病因、補(bǔ)充維生素B₁₂和（或）葉酸是治療的關(guān)鍵，一般以維生素B₁₂治療為主，若單用葉酸反而有加重癥狀的可能。維生素B₁₂肌內(nèi)注射，每次100μg，每周2～3次，或一次肌注500～1000μg；葉酸口服，每次5mg，每日3次，連用數(shù)周至臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn)，紅細(xì)胞和血紅蛋白恢復(fù)正常為止。有明顯神經(jīng)、精神癥狀的患兒可酌情使用鎮(zhèn)靜劑。
　　（五）護(hù)理措施
　　1.給予維生素B₁₂和（或）葉酸
　�。�1）添加富含維生素B₁₂和葉酸的輔食，如動(dòng)物肝、腎、肉類、蛋類及綠色蔬菜、酵母、谷類等；改善飲食結(jié)構(gòu)，培養(yǎng)良好的飲食習(xí)慣，糾正偏食；注意食物的色、香、味的調(diào)配，增加患兒的食欲。
　�。�2）按醫(yī)囑使用維生素B₁₂和葉酸，同時(shí)口服維生素C，恢復(fù)期加服鐵劑。單純維生素B₁₂缺乏時(shí)，不宜加用葉酸，以免加重神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。
　　2.適當(dāng)安排休息和活動(dòng) 一般不需臥床，嚴(yán)重者適當(dāng)限制，協(xié)助滿足其日常生活所需。
　　3.防止患兒受傷 出現(xiàn)震顫者，可在上下牙間墊纏有紗布的壓舌板或牙墊，防止咬傷舌頭；煩躁、震顫嚴(yán)重甚至抽搐者可酌情按醫(yī)囑給予鎮(zhèn)靜劑。
　　4.健康指導(dǎo)
　�。�1）向家長進(jìn)行營養(yǎng)、喂養(yǎng)和護(hù)理知識(shí)的宣傳和指導(dǎo)。
　�。�2）積極治療影響維生素B₁₂和（或）葉酸吸收、代謝障礙疾病。
　　（3）對智力和運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后甚至出現(xiàn)倒退現(xiàn)象的患兒，多給予觸摸、愛撫，耐心教育，同時(shí)進(jìn)行相應(yīng)的感覺統(tǒng)合訓(xùn)練，促進(jìn)智能和體能的發(fā)育。
　　

第五節(jié)　特發(fā)性血小板減少性紫癜

　　本節(jié)考點(diǎn)：
　�。�1）病因及發(fā)病機(jī)制
　�。�2）臨床表現(xiàn)
　�。�3）輔助檢查
　�。�4）治療要點(diǎn)
　　（5）護(hù)理措施
　　特發(fā)性血小板減少性紫癜是一種免疫性疾病，又稱自身免疫性血小板減少性紫癜，是小兒最常見的出血性疾病。臨床上以皮膚、黏膜自發(fā)性出血、血小板減少、出血時(shí)間延長、血塊收縮不良、束臂試驗(yàn)陽性為特征。本病多見于1～5歲小兒，男女發(fā)病無差異，春季發(fā)病數(shù)較高。
　　（一）病因及發(fā)病機(jī)制
　　患兒在發(fā)病前常有病毒感染史。目前認(rèn)為病毒感染不是導(dǎo)致血小板減少的直接原因，而是由于病毒感染后使機(jī)體產(chǎn)生相應(yīng)抗體，這類抗體可與血小板發(fā)生交叉反應(yīng)，使血小板受到損傷而被單核一巨噬細(xì)胞系統(tǒng)所清除；此外，在病毒感染后，體內(nèi)形成抗原一抗體復(fù)合物可附著于血小板表面，使血小板易被單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)吞噬和破壞，使血小板壽命縮短，導(dǎo)致血小板減少。感染可加重血小板減少或使疾病復(fù)發(fā)。
　�。ǘ�）臨床表現(xiàn)
　　1.急性型：較多見，約占70%～80%。多數(shù)發(fā)病前1～3周有急性病毒感染史。起病急，有發(fā)熱，以自發(fā)性皮膚、黏膜出血為突出表現(xiàn)，多為針尖大小出血點(diǎn)，或瘀斑、紫癜，皮疹分布不均，以四肢為多，在易于碰撞的部位更多見，常伴有鼻出血、齒齦出血，偶見便血、嘔血和血尿。少數(shù)有結(jié)膜下或視網(wǎng)膜出血。顱內(nèi)出血少見，如一旦發(fā)生則預(yù)后不良。本病呈自限性經(jīng)過，85%～90%患兒在發(fā)病后1～6個(gè)月內(nèi)痊愈，10%～20%的患兒呈慢性病程。病死率約為O.5%～1%，主要致死原因?yàn)轱B內(nèi)出血。
　　2.慢性型：病程超過6個(gè)月，多見于學(xué)齡兒童。起病緩慢，出血癥狀相對較輕，主要為皮膚、黏膜出血，可持續(xù)性或反復(fù)發(fā)作性出血，約1／3患兒發(fā)病數(shù)年后自然緩解。
　�。ㄈ�）輔助檢查
　　1.血象 出血輕重與血小板數(shù)多少有關(guān)，血小板計(jì)數(shù)＜50×10⁹／L時(shí)可見自發(fā)性出血，＜20×10⁹／L時(shí)出血明顯，＜10×10⁹／L時(shí)出血嚴(yán)重。失血較多時(shí)可致貧血，白細(xì)胞正常；出血時(shí)間延長，凝血時(shí)間正常，血塊收縮不良；血清凝血酶原消耗不良。
　　2.骨髓象 急性病例巨核細(xì)胞數(shù)正�；蛟龆�，慢性者巨核細(xì)胞顯著增多；幼稚巨核細(xì)胞增多，核分葉減少，核-漿發(fā)育不平衡，產(chǎn)生血小板的巨核細(xì)胞明顯減少。
　　3.其他 束臂試驗(yàn)陽性。
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　　1.腎上腺糖皮質(zhì)激素治療 主要作用是降低毛細(xì)血管通透性；抑制血小板抗體產(chǎn)生；抑制單核一巨噬細(xì)胞系統(tǒng)破壞有抗體吸附的血小板。常用潑尼松，每日1.5～2mg／kg，分3次口服。嚴(yán)重出血者可用沖擊療法：地塞米松每日1.5～2mg／kg靜脈滴注，連用3日，癥狀緩解后改用潑尼松口服。2～3周后逐漸減量停藥，一般不超過4周。
　　2.大劑量丙種球蛋白 主要作用是封閉巨噬細(xì)胞受體，抑制巨噬細(xì)胞對血小板的結(jié)合與吞噬；在血小板上形成保護(hù)膜，使血小板避免被吞噬細(xì)胞所破壞；抑制自身免疫反應(yīng)，使抗血小板抗體減少。每日0.4g／kg，靜脈滴注，連用5日，或1g／kg靜脈滴注1～2日，3～4周后再給藥一次。
　　3.輸注血小板和紅細(xì)胞 因輸入的血小板很快被破壞，故通常不主張輸血小板，只有在顱內(nèi)出血或急性內(nèi)臟大出血危及生命時(shí)才輸注血小板，并需給予大量腎上腺糖皮質(zhì)激素，以減少輸入血小板破壞。貧血者可輸濃縮紅細(xì)胞。
　　（五）護(hù)理措施
　　1.積極控制出血
　�。�1）采取止血措施：口、鼻黏膜出血可用浸有1%麻黃堿或0.1%腎上腺素棉球、紗布或明膠海綿局部壓迫止血，無效者請醫(yī)生會(huì)診，以油紗條填塞，2～3天后更換。嚴(yán)重出血者按醫(yī)囑用止血藥或輸血小板。
　�。�2）密切觀察病情：監(jiān)測生命體征，觀察神志、面色，記錄出血量，及時(shí)發(fā)現(xiàn)出血的危重情況，如面色蒼白加重，呼吸、脈搏增快，出汗，血壓下降提示失血性休克；若患兒煩躁、嗜睡、頭痛、嘔吐，甚至驚厥、昏迷等，提示顱內(nèi)出血；若呼吸變慢或不規(guī)則，雙側(cè)瞳孔不等大，對光反射遲鈍或消失，提示合并腦疝。
　�。�3）避免損傷出血：盡量減少肌內(nèi)注射或深靜脈穿刺抽血，必要時(shí)應(yīng)延長壓迫時(shí)間，以免形成深部血腫；提供安全的生活環(huán)境，家具用軟墊包上；限制劇烈運(yùn)動(dòng)及玩銳利玩具；禁食堅(jiān)硬、多刺的食物；保持大便通暢，防止用力大便時(shí)誘發(fā)顱內(nèi)出血。
　　2.預(yù)防感染 對患兒應(yīng)進(jìn)行保護(hù)性隔離，保持出血部位清潔，注意個(gè)人衛(wèi)生；及時(shí)增減衣服，避免受涼；不到人多的公共場所。
　　3.消除恐懼心理 關(guān)心、安慰患兒及家長，介紹疾病的基本知識(shí)及預(yù)后，增強(qiáng)信心，取得配合。
　　4.健康指導(dǎo)
　�。�1）指導(dǎo)預(yù)防損傷，如不做劇烈的、有對抗性的游戲，不玩尖銳的玩具，常剪指甲，用軟毛牙刷等。
　�。�2）指導(dǎo)進(jìn)行自我保護(hù)，如忌服阿司匹林類藥物，服藥期間不與感染病人接觸，去公共場所時(shí)戴口罩，衣著厚薄適度，盡量避免感冒等。