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　　血友�。╤emophilia）是先天性因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏，可分為血友病甲、乙、丙。

　　血友病甲發(fā)病率最高、癥狀最重，其次為血友病乙，血友病丙發(fā)病率低且癥狀輕。

　　血友病甲、乙為伴性染色體隱性遺傳，血友病丙為常染色體隱性遺傳。先天性缺乏因子Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ，使內(nèi)源性凝活酶生成減少，導(dǎo)致凝血障礙。

　　臨床表現(xiàn)

　　自發(fā)或輕微外傷后出現(xiàn)皮下大片瘀血或肌肉深部血腫、局部紫黑，粘膜出血以鼻衄、牙齦出血多見，消化道出血不多見，膀胱、腎、肺及胸膜出血均少見，顱內(nèi)出血雖不多見，但可危及生命。

　　關(guān)節(jié)病變主要表現(xiàn)為腫痛，反復(fù)出現(xiàn)引起慢性增生性關(guān)節(jié)炎，導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形，喪失功能。

　　診斷要點(diǎn)

　�。�1）發(fā)病多在初學(xué)走路的幼兒和學(xué)齡兒童。

　�。�2）輕微外傷或小手術(shù)后，出血不止，遷延數(shù)日、數(shù)月，甚至威脅生命。

　�。�3）出血：皮膚大片瘀血或肌肉深部血腫，鼻衄、牙齦等粘膜出血等。

　　（4）關(guān)節(jié)病變：急性期以腫痛為主。

　�。�5）實(shí)驗(yàn)室檢查：

　�、俸Y選試驗(yàn)：血小板計(jì)數(shù)、出血時(shí)間及血塊退縮時(shí)間正常，凝血時(shí)間、部分凝血活酶時(shí)間及凝血活酶生成時(shí)間延長，血清凝血酶原時(shí)間縮短。

　　②定性實(shí)驗(yàn)：凝血活酶生成試驗(yàn)及糾正實(shí)驗(yàn)，簡易凝血活酶生成糾正實(shí)驗(yàn)對血友病定型有確診意義：

　　能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而不能被正常血清糾正的為血友病甲。

　　不能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而能被正常血清糾正的為血友病乙。

　　均能被正常硫酸鋇吸附血漿和正常血清糾正的為血友病丙。

　　鑒別診斷

　　應(yīng)與血管性假性血友病鑒別，血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR：WF缺如或減低引起，而Ⅷ：C活性減低也可能引起，典型血管性假性血友病有家族史，常染色體顯性遺傳即男、女都可以得病，父母都可遺傳。臨床主要表現(xiàn)為粘膜、皮下出血，和少數(shù)關(guān)節(jié)、肌肉出血，但一般無關(guān)節(jié)畸形，出血時(shí)間延長或阿斯匹林耐量試驗(yàn)陽性，Ⅷ：C、ⅧR：RCOF及ⅧR：Ag者減低，可助診斷和鑒別診斷。

　　變異型血管性假性血友病可呈常染色體隱性遺傳，父母親可無臨床表現(xiàn)，無遺傳史，出血癥狀較嚴(yán)重，出血時(shí)間，ⅧR：RCOF一至數(shù)項(xiàng)正常，但ⅧR：Ag交叉免疫電泳異常，可助鑒別。

　　應(yīng)急處理

　�。�1）盡量避免手術(shù)或外傷。

　　（2）局部壓迫或冷敷止血，也可貼敷新鮮血漿浸膏。

　�。�3）云南白藥、三七粉局部使用可達(dá)局部止血作用。

　�。�4）有新鮮血腫或關(guān)節(jié)積血時(shí)，應(yīng)臥床休息，減少活動(dòng)。

　�。�5）急性期可口服強(qiáng)的松每日40～60mg，分三次服用；口服避孕藥能緩解女性患者月經(jīng)多。

　�。�6）出血嚴(yán)重或持續(xù)不止時(shí)，應(yīng)送往醫(yī)院輸新鮮全血或血漿及其它制品。

　　提醒：2012年度護(hù)士執(zhí)業(yè)資格考試時(shí)間為5月19日