第四節(jié) 白血病病人的護理
病因和發(fā)病機制
白血病的病因目前尚不完全清楚，病毒感染可能是主要的因素，此外，還與遺傳因素、放射線、化學毒物和藥物等綜合因素有關。
1.病毒 已證明C型RNA病毒是小鼠、貓、狗、牛、綿羊、豬及靈長類動物患白血病的病因。該病毒含有反轉錄酶，能以腫瘤病毒RNA為模板合成DNA，并插入到宿主細胞的DNA中去，使宿主致病。成人T細胞白血病是由人類T細胞白血病病毒Ⅰ型（HTLV-1）所引起，該病毒也是一種C型RNA病毒，可通過哺乳、性生活及輸血傳播。
2.放射線 X射線、7射線、中子射線及電磁場致白血病作用已經(jīng)肯定，有致白血病的作用，其作用與放射劑量的大小及放射部位有關。
3.化學因素 多種藥物和化學物質(zhì)可誘發(fā)白血病，苯及其衍生物、氯霉素、保泰松、乙雙嗎啉、烷化劑、細胞毒藥物等均可致白血病。
4.遺傳因素 在染色體畸變的人群中白血病的發(fā)病率高于正常。
5.其他
一、急性白血病病人的護理
�。ㄒ唬┡R床表現(xiàn)
起病急緩不一。發(fā)病急者可以是突然高熱、明顯出血或全身衰竭或骨關節(jié)疼痛為早期癥狀。發(fā)病緩者常為面色蒼白、疲乏或輕度出血。急性白血病四大癥候群：
1.貧血 早期即可出現(xiàn)，隨病程發(fā)展進行性加重。貧血主要原因是正常紅細胞生成減少，此外，也與無效性紅細胞生成、溶血及失血有關。
2.出血 約40％的白血病病人以出血為早期表現(xiàn)。出血可發(fā)生在全身各部位，以瘀點、瘀斑、鼻出血、牙齦出血、女病人月經(jīng)過多、子宮出血常見。急性早幼粒白血病易并發(fā)彌漫性血管內(nèi)凝血而出現(xiàn)全身廣泛出血。眼底出血可致視力障礙，嚴重時發(fā)生顱內(nèi)出血，消化道或呼吸道的大出血。出血主要原因為血小板減少，但血小板功能異常、凝血因子減少、白血病細胞的浸潤和感染毒素對血管的損傷等也可引起出血。
3.發(fā)熱 半數(shù)病人以發(fā)熱為早期表現(xiàn)，表現(xiàn)為不同程度的發(fā)熱，熱型不定，伴有畏寒、出汗。白血病本身可以發(fā)熱，但發(fā)熱過高往往提示有繼發(fā)感染，感染的主要原因是由于成熟粒細胞減少，其次是人體免疫力降低有關。感染常發(fā)生的部位，以口腔炎、牙齦炎、咽峽炎最常見，可發(fā)生潰瘍或壞死，也可有肺炎、腸炎、腎盂腎炎、肛周炎、肛周膿腫，嚴重可致敗血癥或菌血癥。
常見致病菌為革蘭陰性菌，如肺炎桿菌、綠膿桿菌、金黃色葡萄球菌、大腸桿菌、糞鏈球菌等。病人免疫功能缺陷也可引起病毒感染，如帶狀皰疹等。
4.器官和組織浸潤的表現(xiàn)
（1）骨和關節(jié)：骨痛和四肢關節(jié)疼痛為白血病細胞浸潤常見癥狀，胸骨下端局部壓痛較為常見，提示骨髓腔內(nèi)白血病細胞過度增殖，以兒童多見。
（2）中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血�。�CNS-L）：
系白血病細胞浸潤腦膜和中樞神經(jīng)系統(tǒng)引起。臨床表現(xiàn)為頭痛、頭暈、嘔吐、頸強直，嚴重者甚至抽搐、昏迷，病人腦脊液壓力增高。CNS-L可發(fā)生在疾病的各個時期，但多發(fā)生在緩解期長期生存的病例，以急淋白血病最多見，兒童尤甚。由于化學藥物難以通過血-腦屏障，隱藏在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的白血病細胞不能有效地被殺滅，因而引起CNS-L。近年來，化療使白血病緩解率提高，生存期明顯延長。
（3）肝、脾、淋巴結腫大：白血病細胞浸潤多發(fā)生在肝脾，以急淋白血病為多見，表現(xiàn)為輕度到中度的肝脾大，表面光滑，偶伴輕度觸痛。淋巴結輕到中度腫大，無壓痛，尤以急淋白血病多見。
�。�4）皮膚及黏膜浸潤：白血病細胞浸潤可使牙齦增生、腫脹，皮膚出現(xiàn)皮膚粒細胞肉瘤、彌漫性斑丘疹、皮下結節(jié)、多形紅斑、結節(jié)性紅斑等，多見于急單和急粒單核細胞白血病。
（5）其他部位：
�。ǘ┹o助檢查
1.血象 少數(shù)病人白細胞計數(shù)在正常水平或減少，稱為白細胞不增多性白血��；多數(shù)病人白細胞計數(shù)增高，可超過100×109／L，稱為高白細胞性白血病，分類檢查約30％～90％以原始和（或）早幼細胞為主；病人有不同程度的正常細胞性貧血，少數(shù)病人血涂片檢查紅細胞大小不等，可找到幼紅細胞； 1／2病人血小板低于60×109／L，晚期血小板常極度減少。
2.骨髓象 骨髓檢查是確診白血病及其類型的重要依據(jù)。骨髓顯示有核細胞顯著增生，多為明顯活躍或極度活躍，主要為白血病性原始細胞，正常的幼紅細胞和巨核細胞減少。
3.免疫學檢查 主要用于急淋與急非淋白血病的區(qū)別，以及T細胞與B細胞白血病的區(qū)別。單克隆抗體還可將急淋白血病分為若干亞型。
4.細胞化學染色 常用有過氧化物酶染色、蘇丹黑脂質(zhì)染色、中性粒細胞堿性磷酸酶染色、糖原染色等方法。協(xié)助區(qū)分常見白血�。绷堋⒓绷＜凹眴伟籽。┑脑技毎螒B(tài)。
5.其他
�。ㄈ┲委熢瓌t
1.對癥支持治療 病情較重的病人須臥床休息，最好是將病人安置在單間病室，骨髓移植病人應在無菌層流室進行治療。
�。�1）糾正貧血：積極爭取白血病緩解是糾正貧血最有效的方法。嚴重貧血可輸注濃縮紅細胞或全血。
�。�2）控制出血：血小板計數(shù)過低者出血，輸注濃縮血小板懸液是最有效的方法。若發(fā)生DIC，應給予相應處理。
（3）防治感染：
�。�4）預防尿酸性腎�。河绕涫前准毎芨叩牟∪�，由于白血病細胞的大量破壞（化療時更嚴重），血清和尿液中尿酸濃度增高，可沉積于遠端腎小管及集合管引起阻塞而發(fā)生尿酸性腎結石，嚴重者可發(fā)生急性腎衰竭。因此，應鼓勵病人多飲水并堿化尿液，可給予病人別嘌醇，從而抑制尿酸合成。
2.化學治療
急性白血病的化療過程分為誘導緩解及鞏固強化治療兩個階段
�。�1）誘導緩解：是指從化療開始到完全緩解。完全緩解標準是白血病的癥狀、體征消失，血象和骨髓象基本正常。急性白血病治療前體內(nèi)白血病細胞數(shù)量約為1O10～1013，達到完全緩解時體內(nèi)白血病細胞數(shù)約減少到1O8～109以下。目前多采用聯(lián)合化療，優(yōu)點是各藥物作用在細胞周期不同階段，且有協(xié)同作用，以提高療效。給藥時劑量要充足，第一次緩解愈徹底，則緩解期愈長，生存期亦愈長。
�。�2）鞏固強化治療：鞏固強化的目的是繼續(xù)消滅體內(nèi)殘存的白血病細胞，防止復發(fā)，延長緩解期，爭取治愈。鞏固治療方法可用原誘導緩解方案或輪換使用多種藥物，急淋白血病共計治療3～4年。急非淋白血病共計治療1～2年。
3.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的防治 常用藥物是甲氨蝶呤，在緩解前或后鞘內(nèi)注射，可同時加地塞米松。也可用阿糖胞苷鞘內(nèi)注射。需同時做頭顱和脊髓放射治療。若中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病已經(jīng)發(fā)生，可用上述方法治療。
4.骨髓或外周干細胞移植 原理是先用全身放療和強烈的免疫抑制劑盡量將病人體內(nèi)白血病細胞最大可能全部殺滅，同時充分抑制病人免疫功能，然后植入正常人的骨髓，以使病人恢復正常造血功能。進行移植的時間，目前主張病人年齡控制在50歲以下急性白血病第一次完全緩解時進行。
（四）護理措施
1.病情觀察 詢問病人有無惡心、嘔吐及進食情況，疲乏無力感有無改善。觀察體溫、脈率、口腔、鼻腔、皮膚有無出血，血象、骨髓象變化，記出入量。
2.保證休息、活動和睡眠 根據(jù)病人體力，活動與休息可以交替進行，以休息為主，靜點后可下床活動10～15分鐘，臥床休息30分鐘再下床活動，病人若無不適，可以每天室內(nèi)活動3～4次，以后逐漸增加活動時間或活動次數(shù)。每天睡眠7～9小時。
3.飲食護理 需要高蛋白、高維生素、高熱量飲食。向病人、家屬說明化療期間需保證足夠營養(yǎng)，可幫助化療順利進行。讓家屬帶給病人平日喜愛的飯菜和水果，對惡心、嘔吐者，應在停止嘔吐后指導病人進行深呼吸和有意識吞咽，以減輕惡心癥狀，可少量多次進食，并可遵醫(yī)囑給予止吐藥。同時保證每天飲水量。
4.化療不良反應的護理
�。�1）局部反應：某些化療藥物，如柔紅霉素、氮芥、阿霉素等多次靜注可引起靜脈炎，藥物靜注速度要慢，在靜注后要用生理鹽水沖洗靜脈，以減輕其刺激。若發(fā)生靜脈炎需及時使用普魯卡因局部封閉，或冷敷、休息數(shù)天直至靜脈炎痊愈，否則可造成靜脈閉塞。靜注時，注意血管要輪換使用。藥液外溢皮下可引起局部組織的炎癥甚至壞死，處理同靜脈炎。
（2）骨髓抑制：抗白血病藥物在殺傷白血病細胞的同時也會損害正常細胞，在化療中必須定期查血象、骨髓象，以便觀察療效及骨髓受抑制情況。
（3）胃腸道反應：某些化療藥物可以引起惡心、嘔吐、食欲不振等反應�；熎陂g病人飲食要清淡、易消化和富有營養(yǎng)，必要時可用止吐鎮(zhèn)靜劑。
�。�4）其他：長春新堿能引起末梢神經(jīng)炎、手足麻木感，停藥后可逐漸消失。柔紅霉素、高三尖杉酯堿類藥物可引起心肌及心臟傳導損害，用藥時要緩慢靜滴，注意聽心率、心律，復查心電圖。甲氨蝶呤可引起口腔黏膜潰瘍，可用0.5％普魯卡因含漱，減輕疼痛，便于進食和休息，亞葉酸鈣可對抗其毒性作用，可遵醫(yī)囑使用。環(huán)磷酰胺可引起脫發(fā)及出血性膀胱炎所致血尿，囑病人多飲水，有血尿必須停藥。
5.預防感染 參見“第一節(jié)發(fā)熱的護理”。
6.輸血或輸血漿護理 病人全血減少或貧血明顯，遵醫(yī)囑輸血或血漿，以恢復抵抗力及體力。
例題：
不屬于急性白血病表現(xiàn)的是
A.骨髓增生低下
B.發(fā)熱
C.出血
D.貧血
E.淋巴結腫大
『正確答案』A
男，19歲，急性淋巴細胞白血病，化療期間出現(xiàn)發(fā)熱、咽痛，伴咳嗽。皮膚有多處淤斑。聽診：肺底部大量濕啰音�；灒�WBC1.1×109／L(N85％，L１％)，Hb105g／L，血小板80×109／L
1)引起該患者感染最主要的原因是
A.白血病細胞浸潤
B.聯(lián)合化療
C.皮質(zhì)激素的應用
D.代謝亢進
E.成熟粒細胞減少
『正確答案』E
2)最常見的炎癥是
A.肺部感染
B.肛周炎
C.口腔炎
D.敗血癥
E.尿路感染
『正確答案』C
3)遵醫(yī)囑予VDP，在使用中藥液不慎溢出，以下處理錯誤的是
A.局部用普魯卡因局封
B.局部冷敷
C.局部熱敷
D.局部金黃散外敷
E.抬高患肢
『正確答案』C
4)對該患者護理中，不妥的是
A.嚴格執(zhí)行無菌操作原則
B.做好口腔及皮膚護理
C.減少陪客探視
D.隨訪白細胞計數(shù)
E.可下床樓道走動
『正確答案』E
某急性白血病病人，經(jīng)治療后在緩解期出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐、視力障礙、瞳孔改變，最可能發(fā)生：
A.顱內(nèi)出血
B.腦血栓形成
C.中樞神經(jīng)系統(tǒng)繼發(fā)感染
D.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病
E.藥物不良反應
『正確答案』D
4.某白血病病人需要進行化療，為預防其不良反應，下列哪項護理措施不妥
A.使用前可立即給予止吐藥物
B.防末梢神經(jīng)炎給維生素B1
C.防尿酸性腎病服碳酸氫鈉
D.防出血性膀胱炎應補足水分
E.防止骨髓抑制，定期復查血象
『正確答案』A
二、慢性粒細胞白血病
�。ㄒ唬┡R床表現(xiàn)
根據(jù)自然病程可分為慢性期、加速期和急性變期。
1.慢性期 起病緩，早期常無自覺癥狀，隨著病情的發(fā)展，可出現(xiàn)低熱、乏力、多汗或盜汗、消瘦等代謝亢進的表現(xiàn)。脾臟腫大是最突出的體征，可達臍平面，甚至可深入盆腔，質(zhì)地堅實，表面平滑，無壓痛。但如發(fā)生脾梗死，則壓痛明顯。有1／2病人肝臟呈中度腫大，淺表淋巴結多無變化。大多數(shù)病人可有胸骨中下段壓痛，是本病重要的體征。慢性期可持續(xù)1～4年。當白細胞極度增高超過200×109／L時可表現(xiàn)為呼吸窘迫、言語不清、頭暈、中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血等癥狀，稱之為“白細胞淤滯癥”。
2.加速期 發(fā)病后1～4年內(nèi)約70％慢粒白血病病人可進入加速期，主要表現(xiàn)為不明原因的高熱、體重下降、虛弱、脾臟迅速腫大，骨、關節(jié)痛以及逐漸出現(xiàn)的貧血、出血。白血病細胞對原來有效的藥物發(fā)生耐藥。
3.急變期 加速期從幾個月到1～2年即進入急變期，多數(shù)為急粒變，約20％～30％為急淋變。主要表現(xiàn)與急性白血病相似，大多在3～6個月內(nèi)死于各種并發(fā)癥。
（二）輔助檢查
1.血象 白細胞數(shù)明顯增高。常超過50×109／L， 個別可達100×109／L以上。中性粒細胞顯著增多，各階段的粒細胞均可見，以中性粒細胞中、晚幼和桿狀核細胞為主。原始細胞不超過10％。晚期血小板和血紅蛋白均可明顯減少，急變期原始及早幼粒細胞等于或大于30％。
2.骨髓象 骨髓增生明顯至極度活躍。其中以中性粒細胞中、晚幼和桿狀核細胞明顯增多。原粒細胞低于10％。
3.染色體檢查 90％以上慢粒白血病病人血細胞中出現(xiàn)Ph染色體。
4.血液生化 由于化療后大量自細胞破壞，血清及尿中尿酸濃度增高。此外，血清維生素B12濃度及維生素B12結合力顯著增加。
�。ㄈ┲委熢瓌t
1.化學治療
�。�1）白消安（馬利蘭）：是治療慢粒白血病常用藥，用藥2～3周后外周血白細胞才開始減少，停藥后白細胞減少可持續(xù)2～4周。常用劑量為2mg，每天3次，維持量2mg每天或隔1日次。緩解率達95％以上。
�。�2）羥基脲：是一種核糖核酸還原酶抑制劑，較白消安藥效作用迅速，但持續(xù)時間短，用藥后2～3天白細胞數(shù)下降，停藥后很快回升，需長期維持鞏固。存活期較白消安為長，不良反應小，且急變率低，故目前是治療慢粒白血病的首選藥物。常用劑量為每天3g，分2～3次口服。維持劑量每天1克，分1～2次口服治療。用藥期間經(jīng)常檢查血象以隨時調(diào)整藥量。
�。�3）靛玉紅：是從中藥青黛中提取的雙吲哚類化合物，用藥后3～6周白細胞開始下降，2個月可降至正常水平。常用劑量每天150～300mg，分3次口服。有效率87.5％。
（4）其他化療藥物：小劑量Ara-C不僅可控制病情發(fā)展，而且可使ph染色體陽性細胞減少或轉陰。6-MP、苯丁酸氮芥、環(huán)磷酰胺及其他化療藥物聯(lián)合應用亦有療效。
�。�5）干擾素：干擾素能抑制Ph克隆性增殖，緩解率約70％，尤其在慢性期效果更好，該藥與小劑量Ara-C聯(lián)合應用，可提高療效。常用劑量每天300～900萬U肌內(nèi)或皮下注射，每周3～7次，持續(xù)數(shù)月至2年不等。
一般可獲得長期生存或治愈。
2.骨髓移植 因骨髓移植需在慢粒慢性期緩解后盡早進行，移植成功者可獲得長期生存或治愈。
3.其他治療 別嘌醇防止尿酸性腎��；白細胞分離可去除大量的白細胞，主要用于白細胞淤滯癥；脾放射治療用于脾臟明顯腫大、有脹痛而化療效果不好者。
4.慢粒白血病急性變的治療 同于急性白血病的化療方法。
（四）護理措施
1.休息與活動 治療期間要注意休息，尤其貧血較重病人（血紅蛋白60g/L以下），以休息為主，不可過勞。
2.飲食 進食高蛋白、高維生素食品，如瘦肉、雞、新鮮蔬菜及水果，每日飲水1500ml以上。
3.癥狀護理 定期洗澡，注意口腔衛(wèi)生，少去人群多的地方，以預防感染。脾大顯著，易引起左上腹不適，可采取左側臥位。
4.藥物護理 遵醫(yī)囑給病人服用白消安（或羥基脲），定期復查血象，以不斷調(diào)整劑量。白消安可引起骨髓抑制、皮膚色素沉著、陽痿、停經(jīng)。向病人說明藥物副作用，使之能與醫(yī)護人員配合，堅持治療。
5.病情觀察 注意觀察病人有無原因不明的發(fā)熱、骨痛、貧血、出血加重及脾臟迅速腫大，有變化應及時就診，以便及早得到治療。
6.健康教育
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