第三節(jié) 特發(fā)性血小板減少性紫癜
特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）是一種常見(jiàn)的因免疫機(jī)制使血小板破壞增多，外周血中血小板減少的出血性疾病。本病是血小板減少性疾病中最常見(jiàn)的一種，臨床以自發(fā)性廣泛性皮膚、黏膜及內(nèi)臟出血，血小板破壞加速、壽命縮短和出現(xiàn)抗血小板自身抗體，骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育、成熟障礙為特點(diǎn)。臨床可分為急性型和慢性型。前者多見(jiàn)于兒童，后者多見(jiàn)于40歲以下韻女性，男女之比約為1：4。
�。ㄒ唬┎∫蚣鞍l(fā)病機(jī)制
1.感染因素 急性ITP病人，在發(fā)病前1～2周左右多有上呼吸道病毒感染史；慢性ITP病人常因感染而使病情加重；此外，病毒感染后的ITP病人，血中可發(fā)現(xiàn)抗病毒抗體或免疫復(fù)合物，并與血小板計(jì)數(shù)和壽命呈負(fù)相關(guān)。證明ITP與細(xì)菌或病毒感染密切相關(guān)。
2.免疫因素
急性ITP大多發(fā)生在病毒感染恢復(fù)期，認(rèn)為是病毒抗原吸附于血小板表面，改變血小板抗原性，導(dǎo)致自身抗體形成，從而破壞血小板；
慢性ITP是血小板抗體作用于血小板相關(guān)抗原，造成血小板破壞、是導(dǎo)致血小板減少的主要原因。
目前已有充分證據(jù)表明ITP病人血漿中有抗血小板抗體存在，稱為血小板相關(guān)抗體（PAIg），多為IgG。此外，也有報(bào)道ITP病人T細(xì)胞減少，抑制性T細(xì)胞比例增高，少數(shù)病人血小板表面結(jié)合的C3也增高，可能是導(dǎo)致血小板免疫性破壞的因素之一。
3.肝、脾因素 脾是ITP病人血小板相關(guān)抗體（PAIg）的產(chǎn)生部位，也是血小板破壞的主要場(chǎng)所，被抗體結(jié)合的血小板，通過(guò)脾臟時(shí)容易在脾竇被滯留，因此增加了血小板在脾臟滯留的時(shí)間以及被單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)吞噬、清除的可能性。而肝臟在血小板的破壞中的作用與脾臟類同。發(fā)病期間血小板壽命明顯縮短，約1～3天（正常血小板平均壽命為7～11天），急性型更短。
4.其他因素 慢性型多見(jiàn)于育齡期女性，可能與雌激素水平增高抑制血小板生成及促進(jìn)單核-巨噬細(xì)胞對(duì)抗體結(jié)合血小板的破壞有關(guān)。
�。ǘ┡R床表現(xiàn)
1.急性型 多見(jiàn)于兒童，多數(shù)發(fā)病前1～4周有上呼吸道或病毒感染史。起病急驟，有發(fā)熱、畏寒及全身廣泛性出血，皮膚黏膜瘀點(diǎn)、瘀斑，甚至出現(xiàn)血腫、血泡；也可出現(xiàn)消化道和泌尿道的出血，少數(shù)病人約1％～4％并發(fā)顱內(nèi)出血，而危及生命。病程常呈自限性，在數(shù)周內(nèi)恢復(fù)，僅有少數(shù)病程超過(guò)半年而轉(zhuǎn)為慢性。
2.慢性型 多見(jiàn)于青年女性，起病緩慢，一般出血癥狀輕，常表現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的皮膚黏膜瘀點(diǎn)、瘀斑，女性多表現(xiàn)月經(jīng)過(guò)多。每次可持續(xù)數(shù)周或數(shù)月，甚至數(shù)年，部分病人可因感染等致病情加重，出現(xiàn)嚴(yán)重的內(nèi)臟出血。反復(fù)發(fā)作者可有輕度脾臟腫大。
�。ㄈ┹o助檢查
1.血象 血小板減少，急性型多低于20×109／L，慢性型常在（30～80）×109／L，涂片中可見(jiàn)巨大畸形血小板。白細(xì)胞多無(wú)變化，血紅蛋白多少與出血程度有關(guān)。
2.骨髓象 巨核細(xì)胞增多或正常。急性型以幼稚巨核細(xì)胞增多為主，成熟型巨核細(xì)胞較少見(jiàn)；慢性型以顆粒型巨核細(xì)胞為主，但缺乏血小板生成型巨核細(xì)胞。
3.其他 出血時(shí)間延長(zhǎng)、束臂試驗(yàn)陽(yáng)性、血塊收縮不良；血小板壽命縮短，急性型可縮短至幾小時(shí)，慢性型縮短1～2天；80％以上ITP病人PAIg（多為PAIgG）和血小板相關(guān)補(bǔ)體（PAC3）增高，緩解期可恢復(fù)正常。
（四）治療原則
1.一般療法 出血嚴(yán)重、血小板明顯減少者應(yīng)臥床休息，防止各種創(chuàng)傷及顱內(nèi)出血�？捎靡话阒寡幦缇S生素C、維生素P、卡巴克絡(luò)、酚磺乙胺等。
2.糖皮質(zhì)激素 為本病首選藥物。其作用機(jī)制是：抑制單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)吞噬和破壞附有抗體的血小板；減少PAIgG的形成；抑制抗原-抗體反應(yīng)；改善毛細(xì)血管脆性；刺激骨髓造血及血小板向外周血的釋放。常用潑尼松口服，待血小板接近正�？芍饾u減量，緩解后以每天5～10mg維持量治療3～6個(gè)月，病情嚴(yán)重者可靜脈滴注地塞米松或甲潑尼龍。
3.脾切除 可減少血小板破壞及抗體產(chǎn)生的場(chǎng)所。對(duì)糖皮質(zhì)激素治療無(wú)效或依賴者、出血癥狀頑固或危及生命（如顱內(nèi)出血）者宜盡早進(jìn)行脾切除。一般在脾切除24小時(shí)內(nèi)血小板即升至正常，即使術(shù)后血小板回升不理想，也可減少糖皮質(zhì)激素用量。
4.免疫抑制劑 經(jīng)以上治療效果不理想者，可采用免疫抑制劑治療，但不做為首選。常用藥物有：長(zhǎng)春新堿、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等，環(huán)孢素等主要用于難治性血小板減少性紫癜的治療。
5.輸血及血小板懸液 適用于嚴(yán)重出血者或脾切除術(shù)前準(zhǔn)備。輸新鮮血或濃縮血小板懸液有較好的止血效果，但不宜反復(fù)多次輸血以防產(chǎn)生同種抗體，使血小板破壞加速而影響療效。
�。ㄎ澹┳o(hù)理措施
1.減少活動(dòng) 急性出血期應(yīng)絕對(duì)臥床休息，限制活動(dòng)，并囑病人離床活動(dòng)要謹(jǐn)慎小心，避免外傷，以防再出血。慢性出血或輕度出血時(shí)應(yīng)囑病人多休息，避免不必要的活動(dòng)。
2.飲食護(hù)理 宜給予高熱量、高蛋白質(zhì)，高維生素、少渣軟食，以防止出血引起營(yíng)養(yǎng)、體力不支，少渣軟食可減少對(duì)胃腸道的刺激，避免損傷口腔黏膜。
3.病情監(jiān)測(cè) 密切觀察生命體征及神志變化，注意出血部位及出血量，有無(wú)內(nèi)臟及顱內(nèi)出血的癥狀、體征。注意治療后出血情況有無(wú)改善，血小板計(jì)數(shù)等化驗(yàn)結(jié)果的變化。
4.預(yù)防出血的護(hù)理 血小板計(jì)數(shù)低于（30～40）×109／L，應(yīng)絕對(duì)臥床休息，減少活動(dòng)。低于20×109／L，進(jìn)流質(zhì)、半流質(zhì)和少渣飲食，保持大便通暢，有便秘者應(yīng)給予開塞露或溫水灌腸輔助排便，以防因便秘用力而引起顱內(nèi)壓增高導(dǎo)致顱內(nèi)出血。
5.預(yù)防感染的護(hù)理 病人長(zhǎng)期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，易誘發(fā)或加重感染，使病人病情加重，故應(yīng)加強(qiáng)預(yù)防和控制感染，具體護(hù)理措施參見(jiàn) “再生障礙性貧血”部分。
6.用藥護(hù)理 長(zhǎng)期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素者特別是大劑量應(yīng)用時(shí)，不良反應(yīng)明顯，具體護(hù)理措施參見(jiàn) “原發(fā)性腎病綜合征”部分。
（六）健康教育
慢性病人適當(dāng)限制活動(dòng)；血小板低于50×109／L，勿傲較強(qiáng)體力活動(dòng)，可適當(dāng)散步，預(yù)防各種外傷；避免使用損傷血小板的藥物，如阿司匹林、雙嘧達(dá)莫、吲哚美辛、保泰松、右旋糖酐等；定期門診復(fù)查，堅(jiān)持治療。
本病急性型大多數(shù)病人數(shù)周至4個(gè)月可恢復(fù)正常，慢性型常反復(fù)發(fā)作多遷延不愈，可達(dá)數(shù)年或更長(zhǎng)時(shí)間，很少自然緩解。
例題：
慢性特發(fā)性血小板減少性紫癜最常見(jiàn)的出血部位為
A.皮膚、黏膜
B.生殖道
C.消化道
D.顱內(nèi)
E.泌尿道
『正確答案』A
女，32歲，患慢性特發(fā)性血小板減少性紫癜，經(jīng)常出血不止，經(jīng)強(qiáng)的松治療6個(gè)月后癥狀無(wú)好轉(zhuǎn)，最近出血更為嚴(yán)重，實(shí)驗(yàn)室檢查血小板較低，應(yīng)選擇哪項(xiàng)治療措施為妥
A.改為地塞米松治療
B.應(yīng)用免疫抑制劑
C.做脾切除
D.大量血漿置換術(shù)
E.輸血小板懸液
『正確答案』C
某病人因特發(fā)性血小板減少性紫癜而入院，且長(zhǎng)期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療，當(dāng)患者詢問(wèn)護(hù)士此藥常見(jiàn)副作用時(shí)，回答不應(yīng)包括下列哪一項(xiàng)
A．感染
B．糖尿病
C．高血壓
D．多毛癥
E．末梢神經(jīng)炎
『正確答案』E
有關(guān)特發(fā)性血小板減少性紫癜的護(hù)理，哪項(xiàng)不妥；
A．眼底出血者警惕顱內(nèi)出血
B．避免粗硬食物，以免粘膜損傷
C．女性病人應(yīng)避孕
D．血小板在50×109／L(5萬(wàn)/μl)以下，不要進(jìn)行強(qiáng)體力活動(dòng)
E．告知病人本病預(yù)后較差
『正確答案』E
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