第五節(jié) 血友病病人的護(hù)理
血友病是一組最常見(jiàn)的遺傳性凝血因子缺乏的出血性疾病。病理機(jī)制為凝血因子基因缺陷導(dǎo)致其水平和功能低下，而使血液不能正常地凝固，臨床主要表現(xiàn)為自發(fā)性關(guān)節(jié)和組織出血，以及出血引致的畸形。根據(jù)病人所缺乏凝血因子的種類，區(qū)分為血友病A（Ⅷ因子缺乏）、血友病B（Ⅸ因子缺乏），血友病C（Ⅺ因子缺乏），以血友病A最為常見(jiàn)，血友病B次之，血友病丙罕見(jiàn)。雖然血友病目前還是不可治愈的遺傳性疾病，但通過(guò)及時(shí)或預(yù)防性補(bǔ)充因子、防治出血并發(fā)癥和其他綜合關(guān)懷的治療原則，可使病人獲得接近正常人的生活質(zhì)量與生存期。
一、病因
為遺傳性疾病，血友病A和B為X連鎖隱性遺傳，由女性傳遞、男性發(fā)病。血友病C男女均可發(fā)病或傳遞疾病。絕大多數(shù)男性患病，女性是缺陷基因攜帶者。常見(jiàn)的遺傳方式有兩種：①血友病病人與正常女性結(jié)婚，其女兒100%為攜帶者，兒子均為正常人；②正常男性與攜帶者女性結(jié)婚，其兒子有50%概率為血友病病人，女兒有50%概率為攜帶者。
二、臨床表現(xiàn)
臨床主要表現(xiàn)為出血，出血輕重與血友病類型及相關(guān)因子缺乏程度有關(guān)，且缺乏程度與出血輕重呈正相關(guān)。血友病A和B大多在2歲時(shí)發(fā)病，血友病A出血較重，B出血較輕。
1.血友病出血具備下列特征：
①出生即有，伴隨終身；
②常表現(xiàn)為軟組織或深部肌肉內(nèi)血腫；
③負(fù)重關(guān)節(jié)（如膝、踝關(guān)節(jié)等）反復(fù)出血甚為突出，最終可致關(guān)節(jié)疼痛、腫脹、僵硬、畸形，可伴骨質(zhì)疏松、關(guān)節(jié)骨化及相應(yīng)肌肉萎縮（稱血友病關(guān)節(jié)）。
④創(chuàng)傷或手術(shù)后出血。
2.皮膚紫癜極罕見(jiàn)；重型病人可發(fā)生嘔血、咯血、甚至顱內(nèi)出血（致死原因之一）；血腫壓迫周圍神經(jīng)可致局部疼痛、麻木及肌肉萎縮；壓迫血管可致相應(yīng)供血部位缺血性壞死或淤血、水腫；口腔底部、咽后壁、喉部及頸部出血可致呼吸困難甚至窒息。
三、輔助檢查
本病主要為內(nèi)源性途徑凝血障礙，凝血時(shí)間和激活部分凝血活酶時(shí)間延長(zhǎng)，凝血酶原消耗（PCT）不良及簡(jiǎn)易凝血酶生成試驗(yàn)（STGT）異常。而出血時(shí)間、血小板計(jì)數(shù)均正常。
四、治療原則
血友病目前尚無(wú)根治方法且需終生治療，最有效的治療方法仍是替代治療，最好的治療方式是預(yù)防性治療。替代治療的目的是將病人缺乏的凝血因子提高到止血水平，以預(yù)防或治療出血。其原則是盡早、足量和維持足夠時(shí)間。
五、護(hù)理問(wèn)題
1.組織完整性受損 與凝血因子缺乏有關(guān)
2.疼痛：肌肉、關(guān)節(jié)疼痛 與深部組織血腫或關(guān)節(jié)腔積血有關(guān)
3.有失用綜合征的危險(xiǎn) 與反復(fù)多次關(guān)節(jié)腔出血有關(guān)
4.焦慮 與終身出血傾向、喪失勞動(dòng)能力有關(guān)
六、護(hù)理措施
1.心理護(hù)理 向病人及家屬解釋本病的發(fā)生、發(fā)展及預(yù)后，鼓勵(lì)病人樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。動(dòng)員家屬及其他社會(huì)力量給予病人適當(dāng)?shù)男睦碇С帧?span lang="EN-US">
2.出血的護(hù)理
�。�1）防止外傷，預(yù)防出血。不要過(guò)度負(fù)重或做劇烈的接觸性運(yùn)動(dòng)（拳擊、穿硬底鞋或赤腳走路）；當(dāng)使用刀、剪、鋸等工具時(shí)應(yīng)戴手套；避免手術(shù)治療，必須手術(shù)時(shí)，應(yīng)根據(jù)手術(shù)大小調(diào)節(jié)補(bǔ)充凝血因子的用量；
�。�2）盡量采用口服用藥，不用或少用肌注和靜注，必須時(shí)，在注射完畢至少壓迫針刺部位5分鐘，不使用靜脈留置套管針，以免針刺點(diǎn)出血；
�。�3）注意口腔衛(wèi)生，預(yù)防齲齒，避免拔牙；不食帶骨、刺以及油炸的食物，避免刺傷消化道黏膜。
3.關(guān)節(jié)的護(hù)理 關(guān)節(jié)腔積血導(dǎo)致關(guān)節(jié)不能正常活動(dòng)時(shí)，應(yīng)局部制動(dòng)并保持肢體于功能位。在腫脹未完全消退、肌肉力量未恢復(fù)之前切勿使患肢負(fù)重。在關(guān)節(jié)腔出血控制后，幫助病人進(jìn)行主動(dòng)或被動(dòng)關(guān)節(jié)活動(dòng)。向病人及家屬說(shuō)明功能鍛煉的目的是防止關(guān)節(jié)攣縮、強(qiáng)直、肌肉萎縮和功能喪失，與病人一起制定活動(dòng)計(jì)劃，使其主動(dòng)配合。
4.病情觀察 注意觀察肌肉及關(guān)節(jié)血腫引起的表現(xiàn)，判斷其程度，協(xié)助醫(yī)生進(jìn)行相應(yīng)處理。定期監(jiān)測(cè)血壓、脈搏，觀察病人有無(wú)嘔血、咯血等內(nèi)臟出血的征象；注意顱內(nèi)出血的表現(xiàn)，如頭痛、嘔吐、瞳孔不對(duì)稱，甚至昏迷等，一旦發(fā)現(xiàn)，及時(shí)報(bào)告醫(yī)生，并配合緊急處理。
5.用藥護(hù)理 輸注凝血因子，應(yīng)在凝血因子取回后立即輸注；使用冷沉淀物時(shí)，應(yīng)在
七、健康教育
1.教育病人日常的、適度的運(yùn)動(dòng)是有益的，如游泳、散步、騎自行車等，可反復(fù)地鍛煉股四頭肌，能有效地預(yù)防肌肉無(wú)力和關(guān)節(jié)腔反復(fù)出血。但應(yīng)避免劇烈的接觸性運(yùn)動(dòng)，如足球、籃球、拳擊等，以降低外傷和出血的危險(xiǎn)。
2.指導(dǎo)病人注意口腔衛(wèi)生，防止因拔牙等而引起出血。告訴病人一定要避免使用阿司匹林或任何含有阿司匹林的藥物，因此類藥能減弱血小板功能，增加出血的頻率和嚴(yán)重度。
3.教給病人及家屬出血的急救處理方法，有出血時(shí)及時(shí)就醫(yī)。病人外出遠(yuǎn)行時(shí)，應(yīng)攜帶寫明血友病的病歷卡，以備意外時(shí)可及時(shí)處理。
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