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第五節(jié)　庫欣綜合征病人的護(hù)理

　　概述：指由多種原因?qū)е履I上腺分泌過多糖皮質(zhì)激素（主要是皮質(zhì)醇）所引起的癥狀群。
　　主要表現(xiàn)：滿月臉、多血質(zhì)、向心性肥胖、皮膚紫紋、痤瘡、糖尿病傾向、高血壓和骨質(zhì)疏松等。
　　
　　一、病因
　　1.Cushing�。捍贵w分泌ACTH（促腎上腺皮質(zhì)激素）過多，導(dǎo)致雙側(cè)腎上腺增生，分泌大量的皮質(zhì)醇，此類型最多見
　　2.異位ACTH綜合征：是由垂體以外的癌瘤產(chǎn)生ACTH。最常見的是肺癌
　　3.原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)腫瘤
　　4.不依賴ACTH的雙側(cè)小結(jié)節(jié)性增生或大結(jié)節(jié)性增生
　　
　　二、臨床表現(xiàn)
　　1.代謝紊亂：脂肪代謝障礙
　　特征性表現(xiàn)為向心性肥胖——滿月臉、水牛背、球形腹，四肢瘦小
　　原因：體內(nèi)脂肪分解與合成均受到促進(jìn)，使脂肪轉(zhuǎn)移重新分布
　　2.蛋白質(zhì)代謝障礙　
　　原因：蛋白質(zhì)分解加速、合成抑制，形成負(fù)氮平衡
　　表現(xiàn)：1）皮膚菲薄形成紫紋，以臀部外側(cè)、下腹部、大腿內(nèi)外側(cè)等處多見，呈對稱性分布；
　　2）肌肉萎縮無力，腰酸背痛，嚴(yán)重時站立困難，行動不便
　　3）骨質(zhì)疏松：以脊椎和肋骨明顯，脊柱變性可發(fā)生自發(fā)性骨折
　　3.糖代謝障礙　
　　原因：皮質(zhì)醇有拮抗胰島素的作用
　　抑制糖利用，促進(jìn)糖異生
　　表現(xiàn)： 血糖升高
　　4.電解質(zhì)紊亂：輕度水腫或低血鉀癥
　　5.多器官功能障礙　
　　①心血管病變：高血壓常見
　　②性功能異常：女性：月經(jīng)稀少、不規(guī)則或閉經(jīng)，多伴不孕，輕度脫毛，痤瘡常見；
　　男性：性欲減退、睪丸變軟、陰莖縮小，出現(xiàn)陽痿，背部及四肢體毛增多
　　③神經(jīng)精神癥狀：情緒不穩(wěn)定，煩躁、失眠，嚴(yán)重者精神變態(tài)，或可發(fā)生偏執(zhí)狂
　　④皮膚色素沉著：異位ACTH綜合征病人明顯。
　　6.感染
　　
　　三、輔助檢查
　　1.糖皮質(zhì)激素分泌異常的檢查　
　　①血漿皮質(zhì)醇水平增高且晝夜節(jié)律消失
　　②24小時尿17羥皮質(zhì)類固醇和尿游離皮質(zhì)醇升高
　　③小劑量地塞米松抑制試驗：
　　2.病因診斷檢查　
　　①大劑量地塞米松試驗：能被抑制到對照值的50%以下者，病變大多為垂體性
　　不能被抑制者，為原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)腫瘤或異位ACTH綜合征
　　②ACTH試驗：垂體性病和異位ACTH綜合征者有反應(yīng)，高于正常
　　原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)腫瘤則大多數(shù)無反應(yīng)
　　3.影像學(xué)檢查　包括：腎上腺超聲檢查
　　蝶鞍區(qū)斷層攝片：CT、MRI等
　　
　　四、治療原則
　　治療措施為3種：
　　手術(shù)
　　放射
　　藥物：主要使用腎上腺皮質(zhì)激素合成阻滯藥，如雙氯苯二氯乙烷、美替拉酮、氨魯米特、酮康唑。
　　
　　五、護(hù)理問題
　　1.自我形象紊亂　與Cushing綜合征引起身體外觀改變有關(guān)
　　2.體液過多　與糖皮質(zhì)激素過多引起水鈉潴留有關(guān)
　　3.有感染的危險　與皮質(zhì)醇增多有關(guān)
　　4.有受傷的危險　與蛋白質(zhì)代謝異常和鈣吸收障礙有關(guān)
　　5.潛在并發(fā)癥：心力衰竭、腦血管意外、類固醇性糖尿病
　　
　　六、護(hù)理措施
　　1.一般護(hù)理　
　　①提供安全、舒適的環(huán)境，保證病人的睡眠
　　盡量取平臥位，抬高雙下肢，以利于靜脈回流，
　　②給予高蛋白、高鉀、高鈣、低鈉、低熱量、低碳水化合物飲食
　　并發(fā)糖尿病者應(yīng)給予糖尿病飲食。
　　③心理護(hù)理
　　2.病情觀察　
　　①注意觀察血壓、心律、心率變化
　　②觀察有無低鉀血癥的表現(xiàn)
　　③注意觀察病人進(jìn)食量和有無糖尿病表現(xiàn)
　　3.用藥護(hù)理　
　　1）應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素合成阻滯藥治療時，應(yīng)注意觀察療效和副作用。
　　2）副作用：食欲減退、惡心、嘔吐
　　嗜睡
　　共濟(jì)失調(diào)等
　　偶有皮疹和發(fā)熱反應(yīng)
　　4.感染和外傷的預(yù)防和護(hù)理　
　　①本病存在感染易感性
　　A保持皮膚、陰部、衣著、用具等清潔衛(wèi)生，減少感染機(jī)會。
　　B觀察體溫變化
　　C一旦發(fā)生感染應(yīng)按醫(yī)囑及早治療，以免擴(kuò)散
　　②減少安全隱患
　　A對有廣泛骨質(zhì)疏松和骨痛的病人，應(yīng)囑注意休息，避免過度勞累。
　　B移除環(huán)境中不必要的家具或擺設(shè)，浴室應(yīng)鋪上防滑腳墊，防止因碰撞或跌倒引起外傷或骨折
　　C避免劇烈運(yùn)動，嚴(yán)防摔傷
　　
　　七、健康教育
　　1.告知病人有關(guān)疾病過程及治療方法，指導(dǎo)病人正確使用腎上腺皮質(zhì)激素合成阻滯藥和學(xué)會觀察藥物療效及不良反應(yīng)。
　　2.教會病人自我護(hù)理，避免感染，保持心情愉快。
　　3.指導(dǎo)病人和家屬有計劃地安排力所能及的生活活動，增強(qiáng)其自信心和自尊感。
　　例題：
　　皮質(zhì)醇增多癥患者的飲食應(yīng)滿足：
　　A.高糖、高蛋白、高脂、高維生素、低鉀、高鈉
　　B.高糖、高蛋白、低脂、高維生素、低鉀、高鈉
　　C.低糖、高蛋白、低脂、高維生素、高鉀、低鈉
　　D.低糖、高蛋白、高脂、高維生素、低鉀、低鈉
　　E.高糖、高蛋白、低高脂、低維生素、低鉀、不限鈉

　　『正確答案』C