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第三節(jié)　原發(fā)性腎病綜合征病人的護(hù)理

　　本節(jié)考點(diǎn)：
　�。�1）病因和發(fā)病機(jī)制
　　（2）臨床表現(xiàn)
　�。�3）輔助檢查
　　（4）治療要點(diǎn)
　�。�5）護(hù)理措施
　　腎病綜合征是由多種腎臟疾病引起的具有以下共同臨床表現(xiàn)的一組綜合征：①大量蛋白尿（尿蛋白定量＞3.5g／d）；②低蛋白血癥（血漿白蛋白＜30g／L）；③水腫；④高脂血癥。其中①②兩項(xiàng)為診斷所必需。
　　一、病因及發(fā)病機(jī)制
　　可由多種不同病理類(lèi)型的腎小球疾病引起，分為原發(fā)性和繼發(fā)性?xún)纱箢?lèi)。原發(fā)性腎病綜合征是指原發(fā)于腎小球本身的病變。繼發(fā)性腎病綜合征是指繼發(fā)于全身系統(tǒng)性疾病或先天遺傳性疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、糖尿病、過(guò)敏性紫癜、淀粉樣變、多發(fā)性骨髓瘤、先天遺傳性疾病如Alport綜合征等。
　　二、臨床表現(xiàn)
　　原發(fā)性腎病綜合征有前驅(qū)感染者起病較急，部分可隱匿起病，典型臨床表現(xiàn)如下：
　�。ㄒ唬┐罅康鞍啄蚝偷偷鞍籽�癥
　　當(dāng)腎小球?yàn)V過(guò)膜的屏障作用受損時(shí)，濾過(guò)膜對(duì)血漿蛋白（以白蛋白為主）的通透性增高，當(dāng)原尿中蛋白含量超過(guò)腎小管的重吸收能力時(shí)，導(dǎo)致大量蛋白尿，這是低蛋白血癥的主要原因。
　　（二）水腫
　　往往是腎病綜合征病人最明顯的體征。低蛋白血癥、漿膠體滲透壓下降，使水分從血管腔內(nèi)進(jìn)入組織間隙，是病人出現(xiàn)水腫的主要原因。
　�。ㄈ�）高脂血癥
　　血中膽固醇、甘油三酯含量升高，低及極低密度脂蛋白的濃度也增高，常與低白蛋白血癥并存。與低白蛋白血癥刺激肝臟合成脂蛋白代償性增加和脂蛋白分解減弱有關(guān)。
　�。ㄋ模┎�發(fā)癥
　　1.感染 是常見(jiàn)的并發(fā)癥，與蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良、免疫功能紊亂及激素治療有關(guān)。病人可出現(xiàn)全身各系統(tǒng)的感染，常見(jiàn)的如呼吸道、泌尿道、皮膚及腹腔（原發(fā)性腹膜炎）感染等。感染是腎病綜合征復(fù)發(fā)和療效不佳的主要原因之一。
　　2.血栓、栓塞 多數(shù)見(jiàn)于腎靜脈、下肢靜脈、較少見(jiàn)其他靜脈及動(dòng)脈。以腎靜脈血栓最為多見(jiàn)。
　　3.急性腎衰竭 低蛋白血癥使血漿膠體滲透壓下降，水分從血管內(nèi)進(jìn)入組織間隙，引起有效循環(huán)血容量的減少，腎血流量不足，易致腎前性氮質(zhì)血癥，經(jīng)擴(kuò)容、利尿治療可恢復(fù)；少數(shù)病人可出現(xiàn)腎實(shí)質(zhì)性腎衰竭，多見(jiàn)于50歲以上的病人，無(wú)明顯誘因出現(xiàn)少尿、無(wú)尿，擴(kuò)容、利尿無(wú)效，其機(jī)制可能與腎間質(zhì)高度水腫壓迫腎小管及大量蛋白管型阻塞腎小管，導(dǎo)致腎小管腔內(nèi)高壓，腎小球?yàn)V過(guò)率驟然減少有關(guān)。
　　4.其他 長(zhǎng)期大量蛋白尿、低蛋白血癥可導(dǎo)致嚴(yán)重的負(fù)氮平衡和蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良，引起肌肉萎縮，兒童生長(zhǎng)發(fā)育障礙：長(zhǎng)期高脂血癥易引起動(dòng)脈硬化、冠心病等心血管并發(fā)癥。
　　三、輔助檢查
　　1.尿液檢查 尿蛋白定性一般為+++～++++，24小時(shí)尿蛋白定量超過(guò)3.5g。尿中可有紅細(xì)胞、管型等。
　　2.血液檢查 血漿白蛋白低于30g／L，血中膽固醇、低及極低密度脂蛋白增高。血IgG可降低。
　　3.腎功能檢查 腎衰竭使血尿素氮、血肌酐升高。
　　4.B超 雙腎可正�；蚩s小等改變。
　　5.腎活組織病理檢查 可確定腎小球的病理類(lèi)型，對(duì)指導(dǎo)治療及明確預(yù)后具有重要意義。
　　四、治療原則
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　　1.休息　嚴(yán)重水腫、體腔積液時(shí)需臥床休息。
　　2.飲食　蛋白攝入量應(yīng)為正常入量（每日每千克體重0.1g）的優(yōu)質(zhì)蛋白（富含必需氨基酸的動(dòng)物蛋白），熱量要保證充分，每日每千克體重不少于125.5～146.4kJ（30～35kcal）。為減輕高脂血癥，應(yīng)少進(jìn)富含飽和脂肪酸的食物（如動(dòng)物油脂），多吃不飽和脂肪酸（植物油及魚(yú)油）。水腫時(shí)應(yīng)低鹽（食鹽＜3g／d）
　　（二）對(duì)癥治療
　　1.利尿消腫 不宜過(guò)快、過(guò)猛，以免造成有效血容量不足、加重血液黏稠，誘發(fā)血栓、栓塞并發(fā)癥。
　　常用噻嗪類(lèi)利尿劑和保鉀利尿劑做基礎(chǔ)治療，兩者并用可提高利尿的效果，同時(shí)可減少鉀代謝的紊亂。此外，靜脈輸注血漿或血漿白蛋白，可提高膠體滲透壓，再加用袢利尿劑亦可起到良好的利尿作用。
　　2.減少尿蛋白 可有效延緩腎功能的惡化。應(yīng)用ACEI抑制劑和其他降壓藥，可通過(guò)有效地控制高血壓，而達(dá)到不同程度的減少蛋白的作用。前者如貝拉普利（benazepril）10～20mg，每日1次；或卡托普利6.25～25mg，每日3次。
　�。ㄈ�）抑制免疫與炎癥反應(yīng)的治療
　　1.糖皮質(zhì)激素 該藥可能使通過(guò)抑制免疫與炎癥反應(yīng)，抑制醛固酮和抗利尿激素的分泌，影響腎小球基膜通透性而起利尿、消除尿蛋白的作用。應(yīng)用激素時(shí)應(yīng)注意以下幾點(diǎn)：
　　（1）起始足量：
　�。�2）緩慢減、撤藥；
　　（3）長(zhǎng)期維持。最后以最小有效劑量（10mg／d）作為維持量，再服半年至1年或更久。
　　腎病綜合征病人對(duì)激素治療的反應(yīng)可分為三種類(lèi)型：“激素敏感型”（治療8～12周內(nèi)腎病綜合征緩解），“激素依賴(lài)型”（激素減藥量到一定程度即復(fù)發(fā)），“激素抵抗型”（對(duì)激素治療無(wú)效）。
　　2.細(xì)胞毒藥物 常用于“激素依賴(lài)型”和“激素抵抗型”腎病綜合征，它配合激素治療有可能提高緩解率。若無(wú)激素禁忌，一般不首選或單獨(dú)使用。
　　目前國(guó)內(nèi)外最常用的細(xì)胞毒藥物為環(huán)磷酰胺（CTX），用量為2mg／（kg·d），分1～2次口服，或隔日靜注200mg，總量達(dá)到6～8g后停藥。
　　3.環(huán)孢素 激素及細(xì)胞毒藥物都無(wú)效的難治性腎病綜合征可試用環(huán)孢素用量為5mg／（kg·d），分2次口服，2～3月后減量，總療程約6月。但此藥昂貴，副作用大，停藥后病情易復(fù)發(fā)，限制了其廣泛應(yīng)用。
　�。ㄋ模┎�發(fā)癥防治
　　1.感染 用激素治療時(shí)，不必預(yù)防性使用抗生素，因其不能預(yù)防感染，反而可能誘發(fā)真菌二重感染。一旦出現(xiàn)感染，及時(shí)選用敏感，強(qiáng)效及元腎毒性的抗生素，盡快去除明確的感染灶。
　　2.血栓及栓塞 當(dāng)血液出現(xiàn)高凝狀態(tài)時(shí)應(yīng)給予抗凝劑如肝素，并輔以血小板解聚藥如雙嘧達(dá)莫或阿司匹林。一旦出現(xiàn)血栓或栓塞時(shí)，及早（6小時(shí)內(nèi)效果最佳，但3天內(nèi)可望有效）予尿激酶或鏈激酶溶栓，并配合使用抗凝藥。抗凝及溶栓治療時(shí)均應(yīng)避免藥物過(guò)量致出血。
　　3.急性腎衰竭 利尿無(wú)效且達(dá)到透析指針時(shí)進(jìn)行血液透析等；
　�。ㄎ澹┲嗅t(yī)中藥治療 如雷公藤等。
　　五、護(hù)理措施
　　1.休息與活動(dòng) 全身嚴(yán)重水腫，合并胸腔積液、腹水，有嚴(yán)重呼吸困難者應(yīng)絕對(duì)臥床休息，取半坐臥位（臥床可增加腎血流量，使尿量增加）。適度活動(dòng)肢體防止血栓形成。病情緩解后逐漸增加活動(dòng)量，減少并發(fā)癥的發(fā)生。高血壓病人限制活動(dòng)量，老年病人改變體位時(shí)不可過(guò)快以防直立性低血壓。
　　2.飲食護(hù)理 合理飲食能改善病人的營(yíng)養(yǎng)狀況并減輕腎臟負(fù)擔(dān)，蛋白質(zhì)的攝入是關(guān)鍵。長(zhǎng)期高蛋白飲食加重腎小球高灌壓、高壓力、高濾過(guò)，從而加重蛋白尿、加速腎臟病變的進(jìn)展，現(xiàn)已不主張應(yīng)用
　　腎病綜合征病人食物中各種營(yíng)養(yǎng)成分的構(gòu)成一般為：
　　①蛋白質(zhì)：提倡正常量的優(yōu)質(zhì)蛋白（富含必需氨基酸的動(dòng)物蛋白）攝入，1.0g／（kg·d）；有氮質(zhì)血癥的水腫病人，應(yīng)同時(shí)限制蛋白質(zhì)的攝入。
　　②低蛋白飲食者需注意提供足夠熱量，不少于125.5～146.4kJ（30～35kcal）／（kg·d）以免導(dǎo)致負(fù)氮平衡。
　　③有明顯水腫、高血壓或少尿者，嚴(yán)格限制水鈉攝入，勿食腌制等含鹽高的食物。
　　④為減輕高脂血癥，應(yīng)少進(jìn)富含飽和脂肪酸的食物如動(dòng)物油脂，而多食富含多不飽和脂肪酸的食物如植物油及魚(yú)油，以及富含可溶性纖維的食物如燕麥等。
　　⑤注意補(bǔ)充各種維生素及微量元素（如鐵、鈣）。
　　3.皮膚的護(hù)理
　　4.積極預(yù)防和治療感染
　�。�1）指導(dǎo)病人預(yù)防感染：告知病人及其家屬預(yù)防感染的重要性，指導(dǎo)其加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)、注意休息、保持個(gè)人衛(wèi)生，指導(dǎo)或協(xié)助病人全身皮膚、口腔黏膜的清潔。保持皮膚清潔、干燥，避免搔抓等導(dǎo)致的損傷。
　　（2）保持病區(qū)環(huán)境清潔、舒適，定期作好病室的空氣消毒。
　�。�3）盡量減少病區(qū)探訪(fǎng)人次，限制上呼吸道感染者來(lái)訪(fǎng)。
　�。�4）觀察感染征象：監(jiān)測(cè)生命體征，注意有無(wú)體溫升高。
　　5.健康教育
　　 （1）應(yīng)注意休息，避免受涼、感冒，避免勞累和劇烈體育運(yùn)動(dòng)。
　　 （2）注意增加抵抗力、預(yù)防感染，一旦發(fā)生感染及早治療。
　　 （3）遵醫(yī)囑用藥，勿行減量或停用激素，了解激素及細(xì)胞毒藥物的常見(jiàn)副作用。
　　 （4）定期門(mén)診隨訪(fǎng)，密切監(jiān)測(cè)腎功能的變化。
　　例題 男，40歲，無(wú)明顯誘因出現(xiàn)浮腫，血壓21／12kPa（158／90mmHg），尿蛋白（++++），24小時(shí)尿蛋白定量>3.5g，血清白蛋白<30g／L，以原發(fā)性腎病綜合征收住院
　　原發(fā)性腎病綜合征病人水腫的主要原因是
　　A.蛋白質(zhì)合成障礙
　　B.低白蛋白血癥
　　C.高脂血癥
　　D.循環(huán)血容量不足
　　E.腎小管重吸收蛋白障礙

　　 [答疑編號(hào)500697050103]
　　『正確答案』B

　　對(duì)該病人的飲食指導(dǎo)，不恰當(dāng)?shù)氖?span lang="EN-US">
　　A.正常人量的優(yōu)質(zhì)蛋白
　　B.少吃動(dòng)物油，多吃植物油和魚(yú)油
　　C.充足維生素和微量元素
　　D.每日總熱量＜126～147kJ（30～35kcal）／kg
　　E.每日鈉鹽攝入＜3g

　　[答疑編號(hào)500697050104]
　　『正確答案』D