第八章 第四節(jié) 營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血
營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血是由于缺乏維生素B12和(或)葉酸所引起的一種大細(xì)胞性貧血,主要臨床特點(diǎn)是貧血、神經(jīng)精神癥狀、紅細(xì)胞的胞體變大、骨髓中出現(xiàn)巨幼細(xì)胞、用維生素B12或(和)葉酸治療有效。多見(jiàn)于2歲以下嬰幼兒。
(一)病因及發(fā)病機(jī)制
1.維生素B12缺乏的原因
(1)攝入不足:
(2)需要量增加:
(3)吸收、轉(zhuǎn)運(yùn)障礙:
2.葉酸缺乏的原因
(1)攝入不足:
(2)藥物影響:長(zhǎng)期應(yīng)用廣譜抗生素、抗葉酸制劑、長(zhǎng)期服用抗癲癇藥可導(dǎo)致本病。
(3)吸收不良:
(4)需要量增加:維生素C缺乏時(shí)葉酸可代替維生素C參與核酸的代謝,造成消耗增加。
3.發(fā)病機(jī)制
體內(nèi)葉酸經(jīng)葉酸還原酶的還原作用和維生素B12的催化作用后變成四氫葉酸,進(jìn)而引起紅細(xì)胞中DNA合成不足導(dǎo)致細(xì)胞核成熟障礙,血紅蛋白蓄積增多,細(xì)胞體積變大而形成巨幼紅細(xì)胞。DNA合成不足也可影響粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞的核發(fā)育障礙而致巨幼變。此外,維生素B12還參與神經(jīng)髓鞘脂蛋白的合成,故缺乏時(shí)可引起神經(jīng)、精神癥狀;維生素Bl2缺乏還可使中性粒細(xì)胞和巨噬細(xì)胞的殺菌作用減弱,并對(duì)結(jié)核桿菌的易感性增高。
(二)臨床表現(xiàn)
1.一般表現(xiàn) 患兒皮膚、面色蒼黃,顏面輕度水腫,肝、脾多輕度腫大,貧血重者可出現(xiàn)心臟擴(kuò)大,甚至心力衰竭。
2.神經(jīng)、精神癥狀
維生素B12缺乏患兒常表情呆滯、目光發(fā)直、對(duì)周?chē)磻?yīng)遲鈍,少哭不笑、嗜睡,條件反射不易形成,智能、動(dòng)作發(fā)育落后,甚至出現(xiàn)倒退現(xiàn)象;重者可出現(xiàn)肢體、軀干、頭部或全身震顫,甚至出現(xiàn)抽搐、感覺(jué)異常、共濟(jì)失調(diào)等。葉酸缺乏不發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,但可導(dǎo)致神經(jīng)精神異常。
3.消化系統(tǒng)癥狀 常出現(xiàn)較早,如厭食、惡心、嘔吐、腹瀉和舌炎等。
例:以下哪項(xiàng)不符合營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血的表現(xiàn):
A.患兒皮膚蒼黃
B.身體虛胖
C.感覺(jué)異常
D.異食癖
E.智能、動(dòng)作發(fā)育落后
參考答案解析:D
營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血患兒消化系統(tǒng)癥狀包括:食欲減退、惡心、嘔吐、腹瀉、口腔炎、舌乳頭萎縮及異食癖現(xiàn)象。營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血的表現(xiàn)詳見(jiàn)本節(jié)內(nèi)容。
(三)輔助檢查
1.血象
紅細(xì)胞減少較血紅蛋白減少明顯,紅細(xì)胞大小不等,以大細(xì)胞為主,中央淡染區(qū)不明顯;白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少,細(xì)胞體積大,核分葉過(guò)多(核右移);血小板減少,并可見(jiàn)巨大血小板。
2.骨髓象 增生活躍,各期紅細(xì)胞均出現(xiàn)巨幼變,胞核發(fā)育落后于胞漿;粒細(xì)胞系統(tǒng)也出現(xiàn)巨幼變,巨核細(xì)胞的核有過(guò)度分葉現(xiàn)象。
3.血清維生素B12和葉酸測(cè)定
(四)治療原則
祛除病因、補(bǔ)充維生素B12和(或)葉酸是治療的關(guān)鍵,一般以維生素B12治療為主,若單用葉酸反而有加重癥狀的可能。有明顯神經(jīng)、精神癥狀的患兒可酌情使用鎮(zhèn)靜劑。
(五)護(hù)理措施
1.給予維生素B12和(或)葉酸
(1)添加富含維生素B12和葉酸的輔食;改善飲食結(jié)構(gòu),培養(yǎng)良好的飲食習(xí)慣,糾正偏食;增加患兒的食欲。
(2)按醫(yī)囑使用維生素B12和葉酸,同時(shí)口服維生素C,恢復(fù)期加服鐵劑。單純維生素B12缺乏時(shí),不宜加用葉酸,以免加重神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。
2.適當(dāng)安排休息和活動(dòng)
3.防止患兒受傷
4.健康指導(dǎo)
(1)向家長(zhǎng)進(jìn)行營(yíng)養(yǎng)、喂養(yǎng)和護(hù)理知識(shí)的宣傳和指導(dǎo)。
(2)積極治療影響維生素B12和(或)葉酸吸收、代謝障礙疾病。
(3)對(duì)智力和運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后甚至出現(xiàn)倒退現(xiàn)象的患兒,多給予觸摸、愛(ài)撫,耐心教育,同時(shí)進(jìn)行相應(yīng)的感覺(jué)統(tǒng)合訓(xùn)練,促進(jìn)智能和體能的發(fā)育。
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