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第八章 第五節(jié) 特發(fā)性血小板減少性紫癜

在小兒出血性疾病中最常見(jiàn)。臨床上以自發(fā)性皮膚粘膜出血，血小板減少、出血時(shí)間延長(zhǎng)、束臂試驗(yàn)陽(yáng)性為特征。

一、 病因及發(fā)病機(jī)制

目前認(rèn)為本病是一種自身免疫性疾病�；純阂蜃陨砻庖哌^(guò)程缺陷或外來(lái)抗原的作用，機(jī)體產(chǎn)生血小板抗體，抗原抗體結(jié)合導(dǎo)致單核—巨噬細(xì)胞系統(tǒng)對(duì)血小板的吞噬、破壞，血小板壽命縮短，從而引起血小板減少。感染可加重血小板減少或使疾病復(fù)發(fā)。

二、臨床表現(xiàn) 

按病程及發(fā)作形式可分為急性型和慢性型。

1．急性型 

較多見(jiàn)，好發(fā)于2—8歲。多數(shù)發(fā)病前1～3周有急性病毒感染史。起病急，有發(fā)熱，以自發(fā)性皮膚、黏膜出血為突出表現(xiàn)，表現(xiàn)為皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑大小不等，遍及全身，四肢較多。常有鼻衄、牙齦出血。85％～90％患兒在1～6個(gè)月內(nèi)痊愈。

2．慢性型 

病程超過(guò)6個(gè)月，多見(jiàn)于學(xué)齡兒童。起病緩慢，常以自發(fā)性皮膚粘膜出血起病。出血癥狀相對(duì)較輕，主要為皮膚、黏膜出血，可持續(xù)性或反復(fù)發(fā)作性出血，約1／3患兒發(fā)病數(shù)年后自然緩解。

三、輔助檢查 

（一）血象

1．血小板計(jì)數(shù)常低于 50×109/L，甚至低于20×109/L。

2．有貧血，白細(xì)胞正常；

3．出血時(shí)間延長(zhǎng)，血塊收縮不良；

4．血清凝血酶原消耗不良；

5．凝血時(shí)間正常。

（二）骨髓象  巨核細(xì)胞數(shù)正�；蛟龆啵�以小型巨核細(xì)胞為主。

四、治療原則 

腎上腺皮質(zhì)激素治療，或大劑量丙種球蛋白靜脈輸注。輸血小板和紅細(xì)胞。慢性難治病例應(yīng)用免疫抑制劑，或行脾切除。

五 護(hù)理措施

1．止血

2．避免損傷  

①床頭床欄用軟塑料制品包扎，忌玩銳利玩具，限制劇烈活動(dòng)、以免碰傷、刺傷、摔傷引起出血。

②盡量減少肌內(nèi)注射，以免引起深部血腫。

③禁食堅(jiān)硬和多刺的食物。

④保持大便通暢，以免排便致腹壓增高誘發(fā)顱內(nèi)出血。

3．密切觀察病情，觀察皮膚瘀點(diǎn)（斑）變化。觀察血小板數(shù)量變化，當(dāng)小于20×109/L時(shí)常有自發(fā)性出血，出血時(shí)，需定時(shí)測(cè)血壓、脈搏、呼吸，觀察面色，記錄失血量。觀察失血性休克、顱內(nèi)出血和合并腦疝的征象。

4．預(yù)防感染  

5．消除恐懼心理 

6．健康教育 ①指導(dǎo)壓迫止血方法。②指導(dǎo)自我保護(hù)、預(yù)防外傷方法。③指導(dǎo)識(shí)別出血征象

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