第四章 第三節(jié) 維生素D缺乏性佝僂病
一、病因
1．日光照射不足
2．維生素D攝入不足
3．維生素D的需要量增加
4．疾病與藥物的影響 胃腸道或肝膽疾病影響維生素D及鈣磷的吸收和利用；長期服用抗驚厥藥物、糖皮質(zhì)激素均可導(dǎo)致小兒發(fā)生佝僂病。
二、發(fā)病機(jī)制
維生素D缺乏時(shí)，腸道吸收鈣、磷減少，血鈣、血磷水平降低。血鈣降低刺激甲狀旁腺分泌增加，從而加速骨溶解，但因甲狀旁腺素(PTH)抑制腎小管對磷的重吸收而使尿磷排出增加，導(dǎo)致血磷降低、鈣磷乘積降低(每分升血清鈣磷含量的毫克數(shù)相乘值，即鈣磷乘積，正常值>40)，最終骨樣組織鈣化受阻，成骨細(xì)胞代償性增生，局部骨樣組織堆積，堿性磷酸酶增多，從而形成骨骼病變和一系列佝僂病的癥狀體征以及血液生化改變。
三、臨床表現(xiàn)和輔助檢查
(一)初期
1． 神經(jīng)、精神癥狀如易激惹、煩躁、睡眠不安、夜間啼哭。
2． 多汗
3． 枕禿
X線檢查 正�；蚺R時(shí)鈣化帶稍模糊；
血生化檢查 血鈣濃度正常或稍低，血磷濃度降低，鈣磷乘積稍低(30～40)，堿性磷酸酶正�；蛟龈摺�
(二)激期
1．骨骼改變
(1)頭部：3～6個(gè)月患兒可見顱骨軟化， 7～8個(gè)月患兒可有方顱或鞍形顱；前囟增寬及閉合延遲
(2)胸部： 1歲左右小兒出現(xiàn)肋骨串珠，以第7～l0肋最明顯；膈肌附著處的肋骨受膈肌牽拉而內(nèi)陷形成郝氏溝；胸骨突出，呈雞胸或漏斗胸，影響呼吸功能。
(3)四肢：6個(gè)月以上出現(xiàn)佝僂病手鐲或腳鐲；小兒開始行走后，可出現(xiàn)“O”型腿或“X”型腿。
2．運(yùn)動(dòng)功能發(fā)育遲緩
3．神經(jīng)、精神發(fā)育遲緩
血生化檢測 患兒血清鈣稍降低，血磷明顯降低，鈣磷乘積常低于30，堿性磷酸酶增高。
X線檢查 骨骺端臨時(shí)鈣化帶消失，呈毛刷樣、杯口狀改變
(三)恢復(fù)期
臨床癥狀和體征減輕或接近消失，血清鈣、磷濃度、鈣磷乘積也漸恢復(fù)正常。堿性磷酸酶開始下降，約4～6周恢復(fù)正常。X線檢查骨骺異常明顯改善。
(四)后遺癥期
多見于2歲以后小兒，遺留不同程度的骨骼畸形。
四、治療原則
1． 活動(dòng)期
1）合理喂養(yǎng)
2）多曬太陽
3）給予維生素D制劑，
a． 口服法：每日2000～4000IU，約4周后改預(yù)防量，每日400IU；
b．注射法：一次肌內(nèi)注射維生素D320萬IU～30萬IU， 3個(gè)月后口服預(yù)防量。
c．3個(gè)月以內(nèi)小嬰兒或有手足搐搦癥病史的嬰兒，在肌內(nèi)注射維生素D前2～3天至注射后2～3周，口服鈣劑，防止低鈣抽搐。
2．恢復(fù)期 在夏季多曬太陽，冬季給予一次口服或肌內(nèi)注射維生素D10萬～20萬IU，或每日給予預(yù)防量口服。
3．后遺癥期 加強(qiáng)體格鍛煉，對骨骼畸形者可采用主動(dòng)或被動(dòng)運(yùn)動(dòng)矯正。嚴(yán)重骨骼畸形者需外科手術(shù)矯治。
五、護(hù)理措施
1．定期戶外活動(dòng) 冬季室內(nèi)活動(dòng)時(shí)開窗，讓紫外線能夠透過。
2．補(bǔ)充維生素D
(1)提倡母乳喂養(yǎng)，按時(shí)添加輔食，給予富含維生素D、鈣、磷和蛋白質(zhì)的食物。
(2)遵醫(yī)囑給予維生素D制劑，注意維生素D過量的中毒表現(xiàn)。
3．預(yù)防骨骼畸形和骨折
4．加強(qiáng)體格鍛煉
1） 胸廓畸形，可做俯臥位抬頭展胸運(yùn)動(dòng)；
2） 下肢畸形可施行肌肉按摩，“O”型腿按摩外側(cè)肌，“X”型腿按摩內(nèi)側(cè)肌，以增加肌張力，矯正畸形。對于行外科手術(shù)矯治者，指導(dǎo)家長正確使用矯形器具。
5．預(yù)防感染
6．健康教育
例：引起維生素D缺乏性佝僂病的最主要原因是：
A．生長過速
B．胃腸道疾病
C．日光照射不足
D．維生素D攝入不足
E．肝膽疾病
參考答案解析：C
體內(nèi)維生素D的主要來源為皮膚內(nèi)7-脫氫膽固醇經(jīng)紫外線照射生成。在北方，因寒冷季節(jié)長，日照時(shí)間短，小兒戶外活動(dòng)少，紫外線照射量明顯不足，佝僂病發(fā)病也較多。
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