第七章 第二節(jié) 先天性心臟病
一、先天性心臟病概述
先天性心臟病是胎, 兒時(shí)期心臟血管發(fā)育異常而致的畸形，是小兒最常見的心臟病。
病因
先天性心臟病的病因尚未完全明確�？赡苁翘褐車h(huán)境因素與遺傳因素相互作用的結(jié)果。外來因素包括宮內(nèi)病毒感染，如風(fēng)疹、流行性感冒、流行性腮腺炎、柯薩奇病毒感染等；孕母接觸大量放射線、代謝性疾病以及引起子宮缺氧的慢性疾病等。
二、先天性心臟病的分類
臨床上根據(jù)左右心腔及大血管之間有無分流和臨床有無青紫分為三大類型。
1．左向右分流型(潛伏青紫型)
正常情況下，不產(chǎn)生青紫。當(dāng)劇哭、屏氣或任何病理情況致使肺動(dòng)脈或有心室壓力增高并超過左心壓力時(shí)，則可使血液自右向左分流而出現(xiàn)暫時(shí)性青紫。常見的此類型先天性心臟病有室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和房間隔缺損等。
2．右向左分流型(青紫型)
由于畸形的存在，造成了右心壓力增高并超過左心，血液經(jīng)常從右向左分流；或因大動(dòng)脈起源異常，使大量靜脈血流入體循環(huán)，均出現(xiàn)持續(xù)性青紫。如法洛四聯(lián)癥和大動(dòng)脈錯(cuò)位等。
3．無分流型(無青紫型) 是指心臟左、右兩側(cè)或動(dòng)、靜脈之間無異常通路或分流。常見疾病如肺動(dòng)脈狹窄和主動(dòng)脈縮窄。
三、臨床上常見的先天性心臟病
（一）室間隔缺損（VSD） 最常見
1．根據(jù)缺損的位置分為四種類型：
①流出道缺損又稱干下型；
②流入道缺損：一般缺損較小。
③膜部缺損：主動(dòng)脈瓣及室上嵴下方，為缺損最常見部位；
④左室右房通道：稱為膜部房室間隔
2．發(fā)病機(jī)制
室間隔缺損主要是左、右心室之間有一異常通道，由于左心室壓力高于右心室，缺損所引起的分流是自左向右，所以一般無青紫。當(dāng)肺動(dòng)脈高壓顯著，產(chǎn)生自右向左分流時(shí)，臨床出現(xiàn)持久性青紫，即稱艾森曼格綜合征。
3．臨床表現(xiàn)
小型缺損可無明顯癥狀，生長(zhǎng)發(fā)育不受影響。
中型缺損因體循環(huán)血量不足而生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、消瘦、乏力、氣促、多汗、易患肺部感染。體檢：胸骨左緣第3-4肋間可聞及Ⅲ-Ⅳ級(jí)粗糙全收縮期雜音。
大型缺損常有生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，心力衰竭的表現(xiàn)。體檢：胸骨左緣第3-4肋間可聞及3-5級(jí)粗糙全收縮期反流性雜音。
室間隔缺損易并發(fā)支氣管炎、支氣管肺炎、充血性心力衰竭、肺水腫和急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。4．輔助檢查 X線、心電圖、超聲心動(dòng)、右心導(dǎo)管檢查
5．治療
（1）內(nèi)科治療 強(qiáng)心、利尿、抗感染及對(duì)癥治療。
（2）手術(shù)治療 中、大型VSD可手術(shù)治療。
（3）導(dǎo)管介入性堵閉術(shù) 了解適應(yīng)癥與禁忌癥。
6．預(yù)后
自行關(guān)閉 多在5歲前，小型缺損關(guān)閉率高。
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