（二）房間隔缺損（ASD）
1．房間隔缺損根據(jù)缺損部位的不同而分為
（1）原發(fā)孔（一孔型）：常累及房室瓣等結(jié)構(gòu)，引起二尖瓣裂、三尖瓣隔葉畸形等
（2）靜脈竇型ASD：缺損位于卵圓窩后部，靠近上腔靜脈開(kāi)口處的房間隔上部
（3）繼發(fā)孔缺損（二孔型）：占所有ASD的70％
2．發(fā)病機(jī)制
出生后分流自左向右，產(chǎn)生右心房和右心室增大，肺循環(huán)血量增多和體循環(huán)血量減少。分流量大時(shí)可產(chǎn)生肺動(dòng)脈壓力升高，晚期當(dāng)右心房壓力大于左心房壓力時(shí)，則可產(chǎn)生右向左分流，出現(xiàn)持續(xù)性青紫。
3．臨床表現(xiàn)
嬰兒和兒童期多無(wú)癥狀，氣促、乏力和發(fā)育落后，可出現(xiàn)暫時(shí)性青紫。體檢可見(jiàn)體格發(fā)育落后、消瘦，2-3肋間可聞及Ⅱ-Ⅲ級(jí)收縮期噴射性雜音。
4．輔助檢查
（1）胸部X線檢查 可見(jiàn)肺門(mén)“舞蹈”征
（2）心電圖 電軸右偏
（3）超聲心動(dòng)圖 二維超聲心動(dòng)圖可顯示缺損的位置和大小。
（4）心導(dǎo)管檢查
5．治療原則
（1）導(dǎo)管介入堵閉術(shù)。
（2）外科手術(shù) 一孔型ASD及靜脈竇型ASD，一般外科手術(shù)治療。
6．預(yù)后
（三） 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）
1．發(fā)病機(jī)制
多數(shù)幼兒于生后3個(gè)月左右、動(dòng)脈導(dǎo)管在解剖上完全關(guān)閉。若持續(xù)開(kāi)放并出現(xiàn)左向右分流者，即稱(chēng)為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。
病理生理 從主動(dòng)脈經(jīng)導(dǎo)管分流至肺動(dòng)脈，經(jīng)肺循環(huán)而回入左心，使左房、左室負(fù)荷加大而擴(kuò)張，室壁肥厚。
分型：管型、漏斗型、窗型
2．臨床表現(xiàn)
患兒女多于男，臨床癥狀的輕重，取決于導(dǎo)管管徑粗細(xì)和分流量的大小。導(dǎo)管粗大者，分流量大，表現(xiàn)為氣急、咳嗽、乏力、多汗、生長(zhǎng)發(fā)育落后等。典型的心雜音：胸骨左緣第2肋間可聽(tīng)到粗糙響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音。脈壓大于40mmHg，周?chē)苷麝?yáng)性：水沖脈、股動(dòng)脈槍擊音。肺動(dòng)脈高壓時(shí)可出現(xiàn)下半身青紫，也稱(chēng)為差異性發(fā)紺。
常見(jiàn)并發(fā)癥為感染性心內(nèi)膜炎，分流量大者早期并發(fā)充血性心力衰竭。
3．輔助檢查 X線、心電圖、超聲心動(dòng)、右心導(dǎo)管檢查
4．治療原則 手術(shù)結(jié)扎或切斷導(dǎo)管即可治愈。早產(chǎn)兒1周內(nèi)給消炎痛促導(dǎo)管關(guān)閉。
（四）法洛四聯(lián)癥（TOF）
法洛四聯(lián)癥是存活嬰兒中最常見(jiàn)的青紫型先天性心臟病。由以下4種畸形組成：室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨于室間隔和右心室肥厚。以上4種畸形中以肺動(dòng)脈狹窄最重要。
1．病理生理
例：法洛四聯(lián)癥患兒病理生理改變與臨床表現(xiàn)主要取決于：
A．肺動(dòng)脈狹窄程度
B．主動(dòng)脈騎跨與右室肥厚程度
C．患兒年齡
D．血液黏滯度
E．病程長(zhǎng)短
參考答案解析：A
法洛四聯(lián)癥有四種病理改變：肺動(dòng)脈狹窄、膜部室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨與右室肥厚。其中以肺動(dòng)脈狹窄為主要畸形。肺動(dòng)脈狹窄使肺血減少，右室收縮期壓力增高，右室血分流至左室、主動(dòng)脈，產(chǎn)生發(fā)紺。
2．臨床表現(xiàn)
（1）青紫 杵狀指(趾)、活動(dòng)后氣促
（2）蹲踞現(xiàn)象 蹲踞時(shí)下肢屈曲，減輕心臟負(fù)荷。
（3）缺氧發(fā)作 發(fā)作時(shí)青紫加重伴軟弱無(wú)力、陣發(fā)性呼吸困難，重癥可突然昏迷和抽搐。有引起栓塞的危險(xiǎn)。
3．輔助檢查 外周血象、X線、心電圖、超聲心動(dòng)、右心導(dǎo)管檢查
4. 治療
（1）缺氧發(fā)作
①立即予以膝胸體位；②吸氧、鎮(zhèn)靜；③嗎啡0．1～0．2mg／kg，皮下或肌內(nèi)注射；④普萘洛爾每次0．05～0．1mg／kg加人10％葡萄糖稀釋后緩慢靜脈注射，必要時(shí)15分鐘后再重復(fù)一次；⑤糾正代謝性酸中毒，給予碳酸氫鈉1mmo1／kg，緩慢靜脈注入，10～15分鐘可重復(fù)應(yīng)用；⑥嚴(yán)重意識(shí)喪失，血壓不穩(wěn)定，盡早行氣管插管，人工呼吸。
（2）嚴(yán)重發(fā)紺 紅細(xì)胞比容達(dá)到75％時(shí)，應(yīng)考慮放血。
（3）外科治療
（4）經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈成形術(shù)
（5）每天攝入足夠水分。腹瀉、發(fā)熱時(shí)及時(shí)補(bǔ)液。對(duì)缺氧發(fā)作頻繁者，應(yīng)長(zhǎng)期口服普萘洛爾預(yù)防發(fā)作，劑量為每日2～6mg／kg。分3～4次口服。
5．預(yù)后
行根治術(shù)預(yù)后較好。
本病未經(jīng)治療者，平均存活年齡12歲。常見(jiàn)并發(fā)癥有：
①腦血管意外 (栓塞、出血)；
②腦膿腫；
③感染性心內(nèi)膜炎；
④紅細(xì)胞增多癥或相對(duì)性貧血。
⑤出血傾向
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