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　　系統(tǒng)性硬化癥是一種全身性結(jié)締組織病。病因與遺傳和免疫異常有關(guān)，多發(fā)于育齡婦女。其病變特點(diǎn)是膠原增生，炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，血管阻塞，缺血性萎縮，免疫異常。最初命名為硬皮病，突出其皮膚受損的特征，其后改名進(jìn)行性系統(tǒng)硬化癥，但病情未必都是進(jìn)行性，故現(xiàn)稱系統(tǒng)性硬化癥。臨床表現(xiàn)為硬皮、雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)痛和內(nèi)臟損害。本病有自行好轉(zhuǎn)或穩(wěn)定的可能。治療原則為：早期保暖、抗炎、抗凝和護(hù)血管。

　　常見的護(hù)理問題有：①周圍組織灌注改變；②關(guān)節(jié)疼痛；③關(guān)節(jié)強(qiáng)直；④皮膚完整性受損的危險(xiǎn)；⑤有口腔粘膜改變的危險(xiǎn)；⑥疲乏；⑦潛在并發(fā)癥——腎危象。

　　一 周圍組織灌注改變

　　【相關(guān)因素】

　　雷諾現(xiàn)象，血管痙攣。

　　【主要表現(xiàn)】

　　1雙手指是或足趾遇冷或情緒緊張出現(xiàn)白或紫紺。

　　2顯微鏡觀察可見甲皺微循環(huán)形態(tài)異常，如毛細(xì)血管袢減少、擴(kuò)張畸形、血流緩慢等。

　　【護(hù)理目標(biāo)】

　　保持最佳周圍組織灌注，表現(xiàn)為指、趾顏色正常。

　　【護(hù)理措施】

　　1保暖：（1）室內(nèi)溫度維持在22℃以上。（2）冬天外出時(shí)戴口罩、帽子、耳套和手套。著厚棉襖、厚襪子等，避免呆在過冷的環(huán)境中。（3）需在冷藏室或冷凍室取物品時(shí)，應(yīng)先戴好手套。

　　2戒煙。

　　3忌咖啡，以免導(dǎo)致血管收縮。

　　4保持情緒穩(wěn)定，避免緊張和激動(dòng)。

　　5遵醫(yī)囑合理使用擴(kuò)血管劑，并觀察藥物療效及副作用。

　　【重點(diǎn)評(píng)價(jià)】

　　1手指、足趾的皮膚顏色。

　　2病人對(duì)冷刺激的感受。

　　二 關(guān)節(jié)疼痛

　　【相關(guān)因素】

　　炎癥反應(yīng)。

　　【主要表現(xiàn)】

　　1手指關(guān)節(jié)疼痛、功能障礙。

　　2大關(guān)節(jié)也可受累。

　　3疼痛的關(guān)節(jié)有壓痛。

　　【護(hù)理目標(biāo)】

　　疼痛減輕或消失。

　　【護(hù)理措施】

　　1協(xié)助病人取舒適的體位。

　　2理療或熱敷。

　　3指導(dǎo)病人掌握放松術(shù)。

　　4按時(shí)服藥，必要時(shí)遵醫(yī)囑給予止痛劑。

　　【重點(diǎn)評(píng)價(jià)】

　　1關(guān)節(jié)痛是否減輕。

　　2壓痛是否減輕。

　　三 關(guān)節(jié)強(qiáng)直

　　【相關(guān)因素】

　　皮膚和腱鞘纖維化。

　　【主要表現(xiàn)】

　　1皮膚增厚變硬如皮革，緊貼于皮下骨面。

　　2關(guān)節(jié)攣縮、畸形。

　　【護(hù)理目標(biāo)】

　　1關(guān)節(jié)強(qiáng)直程度減輕。

　　2能進(jìn)行日�；顒�(dòng)。

　　【護(hù)理措施】

　　1加強(qiáng)關(guān)節(jié)活動(dòng)：

　�。�1）每日起床后進(jìn)行15min溫水浴。

　�。�2）爭(zhēng)取最大幅度的關(guān)節(jié)活動(dòng)，最好在溫水浴后，每次每個(gè)關(guān)節(jié)重復(fù)2次。

　　2盡量保持關(guān)節(jié)功能位置，必要時(shí)用夾板固定。

　　【重點(diǎn)評(píng)價(jià)】

　　1關(guān)節(jié)強(qiáng)直程度是否減輕。

　　2日�；顒�(dòng)能力是否提高。

　　四 有皮膚完整性受損的危險(xiǎn)

　　【相關(guān)因素】

　　1雷諾現(xiàn)象。

　　2鈣鹽沉積，皮膚水促。

　　3物理化學(xué)因素。

　　4感染。

　　【主要表現(xiàn)】

　　1皮膚病變初為水腫期，可有或無壓痕，繼之為硬化期，皮厚如皮革，呈蠟樣光澤；部位從雙手開始，然后面部及軀干。

　　2刻板面容。

　　3色素沉著。

　　【護(hù)理目標(biāo)】

　　保持病人皮膚完整無損害。

　　【護(hù)理措施】

　　1攝入足夠的營(yíng)養(yǎng)。

　　2保持皮膚清潔。

　　3易受壓的骨隆突處使用海綿墊或氣圈。

　　4各種穿刺應(yīng)避免在感染部位進(jìn)行。

　　5使用保暖器具時(shí)，防燙傷。

　　6避免直接接觸刺激性強(qiáng)的化學(xué)物品，必要時(shí)戴手套。

　　【重點(diǎn)評(píng)價(jià)】

　　1皮膚的完整性有無受損。

　　2皮膚的顏色、緊張度，有無紅、腫、疼痛等。

　　五 有口腔粘膜改變的危險(xiǎn)

　　【相關(guān)因素】

　　1皮膚緊張致張口困難。

　　2食管下端功能失調(diào)。

　　3免疫因素。

　　【主要表現(xiàn)】

　　1張口困難。

　　2食管有燒灼感。

　　3消化不良，便秘。

　　【護(hù)理目標(biāo)】

　　1保持口腔粘膜完整無改變。

　　2養(yǎng)成良好的口腔衛(wèi)生習(xí)慣。

　　【護(hù)理措施】

　　1觀察口腔粘膜的顏色，及完整性，了解唾液分泌情況。

　　2唾液分泌不足者，建議使用無糖的冰塊或飲料來濕潤(rùn)口腔，刺激唾液分泌，唾液可保護(hù)牙齒，促進(jìn)消化。

　　3張口困難者，指導(dǎo)病人做張口鍛煉。

　　4督促病人形成良好的口腔衛(wèi)生習(xí)慣，早、晚、餐后刷牙，使用軟毛牙刷，防止損傷牙齦。

　　5口唇干燥者抹潤(rùn)唇油。

　　【重點(diǎn)評(píng)價(jià)】

　　1病人口腔粘膜是否改變。

　　2病人張口能力。

　　六 疲乏

　　【相關(guān)因素】

　　1慢性疾病。

　　2疼痛。

　　3睡眠不足。

　　【主要表現(xiàn)】

　　乏力，憔悴。

　　【護(hù)理目標(biāo)】

　　保持輕松，消除疲乏感。

　　【護(hù)理措施】

　　1提供營(yíng)養(yǎng)豐富的飲食，避免進(jìn)硬的食物。

　　2協(xié)助病人取適當(dāng)體位，不要支撐受損關(guān)節(jié)。

　　3指導(dǎo)病人保存體力，外出時(shí)使用輪椅或拐杖。

　　4制定一個(gè)適當(dāng)?shù)男菹⑴c活動(dòng)計(jì)劃并幫助執(zhí)行。

　　5因睡眠不足可采取下列措施：

　　（1）保持病室環(huán)境安靜、安全。

　�。�2）睡前溫水浴或泡腳。

　�。�3）睡前喝牛奶。

　�。�4）使用放松術(shù)，如聽音樂、新聞、數(shù)數(shù)等。

　　（5）必要時(shí)遵醫(yī)囑用鎮(zhèn)靜劑。

　　（6）盡量合理安排護(hù)理和治療時(shí)間，不影響病人睡眠。

　　【重點(diǎn)評(píng)價(jià)】

　　1病人的精神狀態(tài)。

　　2尋找疲乏的原因。

　　七 潛在并發(fā)癥——腎危象

　　【相關(guān)因素】

　　1腎血管硬化。

　　2腎皮質(zhì)硬化致內(nèi)分泌功能紊亂。

　　【主要表現(xiàn)】

　　1血壓突然升高。

　　2頭暈、頭痛、視模糊。

　　3少尿、無尿、腎功能衰竭。

　　【護(hù)理目標(biāo)】

　　嚴(yán)密觀察病情變化，及時(shí)發(fā)現(xiàn)病情。

　　【護(hù)理措施】

　　1向病人介紹腎危象的病變過程和前驅(qū)癥狀。

　　2監(jiān)測(cè)血壓，每6h1次。

　　3觀察有無足、踝水腫，有無頭痛、頭暈現(xiàn)象。

　　4監(jiān)測(cè)尿常規(guī)及腎功能指標(biāo)。

　　5囑病人如有突起的頭痛、頭暈，應(yīng)立即放松平臥，然后拉紅燈呼救。

　　【重點(diǎn)評(píng)價(jià)】

　　1是事出現(xiàn)腎危象。

　　2病人對(duì)腎危象的認(rèn)識(shí)程度。