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(三)臨床表現(xiàn)

主要表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血、出血、反復(fù)感染，而肝、脾、淋巴結(jié)多無(wú)腫大。

1．急性再障起病急、進(jìn)展迅速，貧血進(jìn)行性加重，伴明顯的乏力、頭暈及心悸等。出血部位廣泛，除皮膚黏膜外，還常有深部出血，如便血、血尿、子宮出血或顱內(nèi)出血，危及生命。皮膚感染、肺部感染多見(jiàn)，嚴(yán)重者可發(fā)生敗血癥，病情險(xiǎn)惡，一般常用的對(duì)癥治療不易奏效。重型再障患者約1／3~／2在數(shù)月至1年內(nèi)死亡，死亡原因?yàn)槟X出血和嚴(yán)重感染。

2．慢性再障此型較多見(jiàn)，起病及進(jìn)展較緩慢。貧血往往是首發(fā)和主要表現(xiàn)。出血較輕，以皮膚黏膜為主。除女性有子宮出血外，很少有內(nèi)臟出血。感染以呼吸道多見(jiàn)，合并嚴(yán)重感染者少。少數(shù)病例病情惡化可演變?yōu)榧毙栽僬�，預(yù)后極差。

(四)有關(guān)檢查

1．血象

全血細(xì)胞減少，重型較明顯，貧血為正常細(xì)胞正常色素型。網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值低于正常。白細(xì)胞計(jì)數(shù)多減少，以中性粒細(xì)胞減少為主。血小板減少，出血時(shí)間延長(zhǎng)。

2．骨髓象

(1)重型再障骨髓顯示增生低下或極度低下，粒、紅二系明顯減少，無(wú)巨核細(xì)胞。

(2)慢性型由于造血組織有灶性增生，因此不同部位骨髓象不一致，受損部位造血細(xì)胞明顯減少，增生部位粒紅兩系減少不顯著。但共同點(diǎn)是巨核細(xì)胞都減少。

(五)診斷要點(diǎn)

依據(jù)全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞低于正常，骨髓增生尚好或低下，均伴巨核細(xì)胞減少，一般無(wú)肝、脾、淋巴結(jié)腫大，即可診斷。

(六)治療要點(diǎn)

1、去除病因

2、支持和對(duì)癥治療 包括糾正貧血、止血及控制感染。

3、雄激素 雄激素為治療慢性再障首選藥物，作用機(jī)制可能是刺激腎臟產(chǎn)生促紅細(xì)胞生成素，對(duì)骨髓有直接刺激紅細(xì)胞生成作用。目前常用丙酸睪丸酮衍生物康力龍(司坦唑)，需治療3~6個(gè)月，才能判斷療效，判斷指標(biāo)為網(wǎng)織紅細(xì)胞或血紅蛋白升高。其他藥物還有大力補(bǔ)(美雄酮)，但對(duì)肝有損害，要定期查肝功能。

4、免疫抑制劑 適用于發(fā)病與免疫機(jī)制有關(guān)的患者。使用抗胸腺細(xì)胞球蛋白或抗淋巴細(xì)胞球蛋白有時(shí)能取得滿意療效。是目前治療重型再障的首選藥。

5、造血細(xì)胞因子

6、骨髓移植 40歲以下患者，有供髓者可考慮。

7、胎肝細(xì)胞輸注

8、臍血輸注

(七)護(hù)理問(wèn)題

1．活動(dòng)無(wú)耐力 與貧血有關(guān)。

2．組織完整性受損 與血小板減少有關(guān)。

3．自我形象紊亂 與丙酸睪丸酮引起副作用有關(guān)。

4．焦慮 與再障久治不愈有關(guān)。

5．有感染的危險(xiǎn) 與白細(xì)胞減少有關(guān)。

6．潛在并發(fā)癥 腦出血：與血小板過(guò)低(<30×109／L)有關(guān)

八、護(hù)理措施

(一)貧血的護(hù)理

1．病情觀察 詳細(xì)詢問(wèn)患者貧血癥狀、持續(xù)時(shí)間，觀察口唇、甲床蒼白程度、心率，了解有關(guān)檢查結(jié)果如血紅蛋白及網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)。

2．評(píng)估患者目前活動(dòng)耐力。

3．制定活動(dòng)計(jì)劃

與患者一起制定活動(dòng)計(jì)劃，依據(jù)貧血程度及目前活動(dòng)耐力，決定患者活動(dòng)量。一般重度以上貧血(血紅蛋白<60g／L)要以臥床休息為主；中輕度貧血應(yīng)休息與活動(dòng)交替進(jìn)行，活動(dòng)中如出現(xiàn)心慌、氣短應(yīng)立刻停止活動(dòng)。

4．疾病知識(shí)指導(dǎo) 向患者講述再障為多種原因?qū)е�，程長(zhǎng)，鼓勵(lì)患者堅(jiān)持治療會(huì)有好轉(zhuǎn)或治愈可能。并指導(dǎo)患者尋找病因，若找到可疑原因，今后應(yīng)避免。

5．藥物護(hù)理 遵醫(yī)囑給予患者丙酸睪丸酮，向患者說(shuō)明該類藥物副作用，以便消除患者顧慮，堅(jiān)持用藥。副作用及護(hù)理：

①該藥為油劑，需深層注射；由于吸收慢，注射部位易發(fā)生腫塊，要經(jīng)常檢查注射部位，發(fā)現(xiàn)硬塊要及時(shí)理療；

②男性化，如毛須增多、聲音變粗、痤瘡、女性閉經(jīng)等，上述副作用于停藥后短期內(nèi)會(huì)全部消失；

③肝功能受損，用藥過(guò)程中應(yīng)定期檢查肝功能。

6．輸血

慢性嚴(yán)重貧血可輸注濃縮紅細(xì)胞。輸血操作應(yīng)嚴(yán)格按程序進(jìn)行并觀察輸血反應(yīng)。

(二)腦出血的護(hù)理

1．囑患者多臥床休息，觀察患者有無(wú)腦出血先兆，如頭痛、嘔吐、精神煩躁不安等。

2．若發(fā)生顱內(nèi)出血，處理如下：

①迅速通知醫(yī)生；

②患者平臥位，頭偏一側(cè)，保持呼吸道通暢；

③開(kāi)放靜脈，按醫(yī)囑給予脫水劑、止血藥或輸濃縮血小板液；

④觀察患者意識(shí)狀態(tài)、瞳孔大小、血壓、脈搏及呼吸頻率、節(jié)律。

九、健康教育

1．對(duì)長(zhǎng)期接觸有害骨髓造血物質(zhì)的工作者，加強(qiáng)衛(wèi)生宣教，提高對(duì)工作環(huán)境危害的認(rèn)識(shí)，增強(qiáng)自我保健意識(shí)，自覺(jué)遵守規(guī)章制度及勞動(dòng)防護(hù)。定期檢查血象，有異常者按規(guī)定給予妥善安排。

2．患者不可隨便用藥，濫用藥物常是引起再障的重要原因，如氯霉素、磺胺藥、保泰松、阿司匹林、安乃近等，需要時(shí)要在醫(yī)生指導(dǎo)下使用。

3．患者出院后要堅(jiān)持治療，預(yù)防出血、感染，定期門診復(fù)查。

重型再障預(yù)后差，常在重年內(nèi)死亡，多死于感染或腦出血。慢性再障預(yù)后相對(duì)較好，部分患者可存活多年。

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