慢性白血病按細(xì)胞類型分為,粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞三型,我國(guó)以慢性粒細(xì)胞白血病(簡(jiǎn)稱慢粒)為多見,其臨床特點(diǎn)病程緩慢,粒細(xì)胞明顯增多,可有脾腫大。慢粒以中年最多見,且男性多于女性。
一、臨床表現(xiàn)
慢性粒細(xì)胞白血病自然病程可分為慢性期、加速期及急性變期。
1.慢性期 起病緩慢、早期常無(wú)自覺癥狀。隨著病情的發(fā)展,可出現(xiàn)乏力、消瘦、低熱、多汗或盜汗等代謝亢進(jìn)的表現(xiàn)。脾大常為最突出體征,隨病情進(jìn)展脾臟可達(dá)臍水平甚可伸人盆腔。若發(fā)生脾梗死時(shí),壓痛明顯。多數(shù)病例可有胸骨中下段壓痛。慢性期可持續(xù)1~4年。
2.加速期及急性變期
起病后1~4年,約70%慢粒患者可進(jìn)入加速期。加速期主要表現(xiàn)為不明原因的發(fā)熱,骨關(guān)節(jié)痛,貧血、出血加重,脾臟迅速腫大。加速期從幾個(gè)月至1~2年即進(jìn)入急性變期,急性變期表現(xiàn)與急性白血病相似。
二、有關(guān)檢查
1.血象
白細(xì)胞計(jì)數(shù)明顯增高,疾病早期白細(xì)胞計(jì)數(shù)多在50×109/L以下,晚期可達(dá)I00×l09/L以上。各階段中性粒細(xì)胞均增多,以中幼、晚幼、桿狀核粒細(xì)胞為主,原始粒及早幼粒<10%。早期血小板計(jì)數(shù)正常或增多;晚期血小板可明顯下降,并可出現(xiàn)貧血。
2.骨髓象 骨髓呈現(xiàn)粒細(xì)胞系列增生,明顯至極度活躍,中幼粒、晚幼粒、桿狀核粒細(xì)胞明顯增多,慢性期原始粒細(xì)胞<10%,急性變期可明顯增高達(dá)30%~50%或更高。
3.染色體檢查及其他
90%以上慢;颊哐(xì)胞中出現(xiàn)ph染色體。少數(shù)患者ph染色體呈陰性,此類患者預(yù)后較差。血及尿中尿酸濃度增高,與化療后大量白細(xì)胞破壞有關(guān)。
三、診斷要點(diǎn)
臨床表現(xiàn)貧血、脾大及ph染色體陽(yáng)性對(duì)診斷有幫助,確診主要依靠血象及骨髓象。
四、治療
(一)化學(xué)治療
化療藥物有馬利蘭、羥基脲、二溴甘露醇、氮芥類藥物,其中首選馬利蘭,其次為羥基脲。
1.馬利蘭
又稱白消安,為常用的藥物,始用劑量為每日4~8mg,口服。緩解率在95%以上。待白細(xì)胞數(shù)穩(wěn)定后改用小劑量維持,每1~3天給藥2mg,連續(xù)服用2~3個(gè)月。馬利蘭毒副作用主要是骨髓抑制,還可引起皮膚色素沉著、陽(yáng)痿或停經(jīng)等。
2.羥基脲
較馬利蘭藥效作用迅速,持續(xù)時(shí)間短,常用劑量每日3g,分2次口服,用藥后2~3天細(xì)胞數(shù)下降,停藥后又很快回升。用藥期間需查血象以調(diào)節(jié)藥量,該藥需長(zhǎng)期維持治療。該藥治療慢粒中位數(shù)生存期比馬利蘭治療者為長(zhǎng),且急性變率低。
(二) a干擾素
用a干擾素治療慢粒慢性期患者效果較好,約70%患者可獲緩解。該藥起效慢,需使用數(shù)月。副作用有發(fā)熱、惡心、納差、血小板減少及肝功能異常。
(三)骨髓移植
異基因骨髓移植需在慢粒慢性期緩解后盡早進(jìn)行,移植成功者,可獲得長(zhǎng)期生存或治愈。
(四)其他治療
脾放射:脾腫大明顯而化療效果不佳時(shí),可做脾區(qū)放射治療。服用別嘌呤醇且每日飲水1500ml以上,可以預(yù)防化療期間細(xì)胞破壞過(guò)多過(guò)速引起的尿酸腎病。
(五)慢粒急性變的治療
按急性白血病的化療方法治療。
六、護(hù)理問(wèn)題
(一)有感染的危險(xiǎn),與慢粒正常粒細(xì)胞減少有關(guān)
(二)活動(dòng)無(wú)耐力,與慢粒貧血有關(guān)。
(三)知識(shí)缺乏,缺乏慢粒疾病知識(shí)。
(四)潛在并發(fā)癥,加速期至急變期。
七、護(hù)理措施
(一)休息與活動(dòng) 治療期間要注意休息,尤其貧血較重患者(血紅蛋白60g/L以下),以休息為主,不可過(guò)勞。
(二)飲食
進(jìn)食高蛋白、高維生素食品,如瘦肉、雞、新鮮蔬菜及水果,每日飲水1500ml以上。
(三)癥狀護(hù)理
定期洗澡,注意口腔衛(wèi)生,少去人群多的地方,以預(yù)防感染。脾大顯著,易引起左上腹不適,可采取左側(cè)臥位。
(四)藥物護(hù)理
遵醫(yī)囑給患者服用馬利蘭(或羥基脲)定期復(fù)查血象,以不斷調(diào)整劑量。馬利蘭可引起骨髓抑制、皮膚色素沉著、陽(yáng)痿、停經(jīng)。向患者說(shuō)明藥物副作用,使之能與醫(yī)護(hù)人員配合,堅(jiān)持治療。
(五)病情觀察 注意觀察患者有無(wú)原因不明的發(fā)熱、骨痛、貧血、出血加重及脾臟迅速腫大,有變化應(yīng)及時(shí)就診,以便及早得到治療。
八、健康教育
(一)慢性期緩解后患者的指導(dǎo)
應(yīng)向患者及家屬講解疾病知識(shí),爭(zhēng)取緩解時(shí)間延長(zhǎng);緩解時(shí)體內(nèi)仍然存在白血病細(xì)胞,使患者對(duì)此應(yīng)有,所了解,便于積極主動(dòng)自我護(hù)理。幫助患者建立長(zhǎng)期養(yǎng)病生活方式,緩解后可以工作或?qū)W習(xí),但不可過(guò)勞,要安排好休息、鍛煉、睡眠、飲食,按時(shí)服藥、定期門診復(fù)查,保持情緒穩(wěn)定,家庭應(yīng)給予患者精神、物質(zhì)多方面支持。出現(xiàn)貧血、出血加重、發(fā)熱、脾臟增大時(shí),要及時(shí)去醫(yī)院檢查,以防急變性發(fā)生。
(二)預(yù)后
本病未經(jīng)治療中位數(shù)生存時(shí)間約為3.1年,治療后為3~4年,15%患者可存活5年以上,起病后1~4年間70%慢;颊呖蛇M(jìn)入加速期至急性變期,急性變療效差,多數(shù)患者于幾周或幾個(gè)月內(nèi)死亡。
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